अंतर्वस्तु:
- मेडिकल वीडियो: Hirschsprung disease (congenital aganglionic megacolon) - causes & symptoms
- हिर्स्चस्प्रुंग रोग क्या है?
- हिर्स्चस्प्रुंग रोग किस कारण होता है?
- हिर्शप्रंग रोग के लक्षण और लक्षण
- आप हिर्स्चस्प्रुंग रोग का इलाज कैसे करते हैं?
- प्रक्रिया घिसने का काम
- ओस्टोमी सर्जरी
मेडिकल वीडियो: Hirschsprung disease (congenital aganglionic megacolon) - causes & symptoms
मानव शरीर में, आंत भोजन के अनुसार चलती है, जो बड़ी आंत में और मलाशय की ओर समाप्त हो जाएगी। आंत के आंदोलन को आंत में तंत्रिका तंत्र द्वारा नियंत्रित किया जाता है, जो आंत को लगातार निचोड़ने और विश्राम आंदोलनों को करने की अनुमति देता है। लेकिन कुछ जन्मजात असामान्यताएं आंत की तंत्रिका को अपूर्ण कर सकती हैं, जिससे एक खतरनाक आंतों में रुकावट हो सकती है। उनमें से एक हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी है।
हिर्स्चस्प्रुंग रोग क्या है?
हिर्स्चस्प्रुंग रोग एक दुर्लभ बीमारी है जो बच्चे की आंत में तंत्रिका कोशिकाओं में जन्म दोष के कारण होती है। सामान्य परिस्थितियों में, आंत में आंतों के अंगों के साथ तंत्रिका कोशिकाओं की एक किस्म होती है जो आंत के काम को विनियमित करने का कार्य करती है। तंत्रिका कोशिकाएं जो आंत की नोक तक विस्तारित नहीं होती हैं, आंतों को ठीक से काम करने में असमर्थ बनाती हैं और अपूर्ण आंदोलनों का कारण बनती हैं। नतीजतन, आंत की नोक में एक रुकावट होती है।
मूल रूप से, मानव आंत में छोटी आंत और बड़ी आंत होती है, फिर एक मलाशय होता है जो आंत को गुदा से जोड़ता है। हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी के अधिकांश मामले बड़ी आंत और मलाशय में होते हैं। लेकिन कुछ मामलों में, तंत्रिका विकार छोटी आंत के अंत में भी हो सकते हैं जो बड़ी आंत में जाते हैं, या यहां तक कि अधिकांश छोटी आंत में भी।
आंत्र रुकावट आमतौर पर पाया जा सकता है जब रोगी एक बच्चा होता है और तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है। फिर भी, इस विकार का पता बचपन के वर्षों में हल्के से मध्यम लक्षणों के साथ भी लगाया जा सकता है। आंत्र रुकावट गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संक्रमणों के लिए एक गंभीर और जोखिमपूर्ण स्थिति है जो मृत्यु का कारण बन सकती है, इसलिए इसे जल्द से जल्द संबोधित करने की आवश्यकता है।
हिर्स्चस्प्रुंग रोग किस कारण होता है?
प्रारंभिक हिर्शस्प्रंग रोग गर्भ में भ्रूण के बढ़ने के दौरान होता है। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि तंत्रिका कोशिकाएं आंत के सभी हिस्सों में सही तंत्रिका कोशिकाएं विकसित होने से पहले विकसित होना बंद कर देती हैं। यही है, तंत्रिका कोशिकाएं जो आंत के अंत तक नहीं पहुंचती हैं।
अब तक ऐसे कोई अध्ययन नहीं हुए हैं जो दुर्लभ मामलों के कारण हिर्स्चस्प्रुंग रोग के कारणों या ट्रिगर को प्रकट कर सकते हैं। यह विकार पैदा होने वाले 5000 शिशुओं में केवल 1 में पाया जाता है। हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी माता-पिता से ली जा सकती है जो इसका अनुभव भी करते हैं।
अन्य जन्मजात दोषों जैसे कि जन्मजात हृदय की असामान्यताओं के साथ शिशुओं में हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी अधिक आम है। यह अवस्था स्वयं भी कई शिशुओं में पाई जाती है डाउन सिंड्रोम, 100 बच्चों में लगभग 1 डाउन सिंड्रोमहिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी भी है।
हिर्शप्रंग रोग के लक्षण और लक्षण
हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी का पता शारीरिक जांच से लगाया जा सकता है जैसे पेट की सूजन और बच्चे की पोषण स्थिति की जाँच करना। निदान करने के लिए पेट और मलाशय के आसपास के क्षेत्र की विशेष परीक्षा भी आवश्यक है।
माता-पिता को संदेह होना चाहिए जब बच्चा जन्म के बाद 48 घंटे से कम समय में पहली बार अंधेरे में मेकोनियम या मल को नहीं निकालता है।
शिशुओं में हिर्शस्प्रंग रोग के मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:
- भूरे या हरे रंग के साथ उल्टी
- मलाशय में एक उंगली डालकर मलाशय की जांच के बाद बहुत सारे मल का खर्च करना
- दस्त जो अक्सर रक्त के साथ होता है
- बच्चे का पेट सूजा हुआ लग रहा है
जबकि बच्चों की उम्र में हिर्शस्पंग की बीमारी के लक्षणों में शामिल हैं:
- पुरानी कब्ज
- खूनी दस्त
- पेट की सूजन
- पेट में दर्द की शिकायत
- कोई भूख नहीं
- वृद्धि विकारों का अनुभव
यदि लक्षण गायब नहीं होते हैं या बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो यह आंतों में संक्रमण या एंटरोकोलाइटिस का कारण होगा। एंटरोकोलाइटिस पीड़ितों को एंटीबायोटिक दवाओं और अंतःशिरा तरल पदार्थों के साथ तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है। एंटरोकोलाइटिस कई लक्षणों से पहले हो सकता है:
- पेट सूजा हुआ दिखता है
- दस्त
- गुदा से खून निकलता है
- बुखार
- लंगड़ा
- उल्टी
आप हिर्स्चस्प्रुंग रोग का इलाज कैसे करते हैं?
हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी वाले रोगियों की अधिकांश स्थितियों में उपचार के बाद सुधार होता है। इसे कई तरीकों से किया जा सकता है, जिसमें शामिल हैं:
प्रक्रिया घिसने का काम
यह सबसे आम उपचार है। यह आंत को हटाने के द्वारा किया जाता है जिसमें सामान्य तंत्रिका नहीं होती है, और आंत के सामान्य हिस्से को गुदा से जोड़ता है। हालाँकि, इस उपचार के दुष्प्रभाव हो सकते हैं जिनमें शामिल हैं:
- गुदा का सिकुड़ना
- कब्ज
- कब्ज
- मल जो "रिसाव" या गुदा से खुद से बाहर आते हैं
- बच्चे शौचालय का उपयोग करने में देर करते हैं
- आंतों में संक्रमण का खतरा (आंत्रशोथ)
आमतौर पर ये दुष्प्रभाव समय और डॉक्टर के इलाज के साथ बेहतर होते हैं। बच्चों के सबसे सफल हैंडलिंग और पाचन तंत्र सामान्य रूप से काम कर सकते हैं।
ओस्टोमी सर्जरी
यह एक उपचार है जिसका उद्देश्य मल के निपटान के लिए एक नया मार्ग बनाना है, ताकि बच्चा मलद्वार के माध्यम से नहीं बल्कि पेट या पेट के क्षेत्र से निकलने वाले चैनल बनाने के माध्यम से शौच कहलाए।
इस उपचार के लिए एक बैग को स्टोमा से जोड़ना पड़ता है और हर दिन किसी समय खाली करने की आवश्यकता होती है। हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी वाले अधिकांश बच्चों को इस उपचार पद्धति से गुजरने की आवश्यकता नहीं है। स्वस्थ आंत को काटने और प्रक्रिया से जोड़ने पर यह प्रक्रिया भी अस्थायी है घिसने का काम यह अभी तक नहीं किया जा सकता है।
जो बच्चे ओस्टियोमी से गुजरते हैं, उन्हें अपनी स्थिति में बहुत अधिक समायोजन की आवश्यकता होती है। जीवन शैली में परिवर्तन और स्टोमा के इलाज के लिए सीखना और ओस्टियोमी बैग को बदलना। बच्चे को एक अच्छी समझ प्रदान करने की भी आवश्यकता होती है, ताकि वे ऑस्टियोम सर्जरी होने के कारण चिंता न करें या अलग महसूस न करें।
