अंतर्वस्तु:
- पता चल जाता है कैंटरेल का पैतृक विज्ञान, जब दिल छाती के बाहर धड़कता है
- लक्षण और लक्षण कैंटरेल का पैतृक विज्ञान
- कारण कैंटरेल का पैतृक विज्ञान
- निदान कैसे करें कैंटरेल का पैतृक विज्ञान?
- क्या इस विकार का इलाज किया जा सकता है?
क्या आपने कभी सोचा है कि क्या आपका दिल आपकी छाती के बाहर धड़कता है? बेशक यह डरावना लगेगा। क्योंकि, आप केवल दिल की धड़कन को महसूस कर सकते हैं जब आप छाती को दबाते हैं। खैर, एक असामान्यता है जो शरीर के बाहर दिल को हरा देती है ताकि यह स्पष्ट रूप से देखा जा सके कि वास्तव में दिल की धड़कन कैसी है। इस विकार को कहा जाता है कैंटरेल की पैथोलॉजी, तो, यह कैसे हो सकता है?
पता चल जाता है कैंटरेल का पैतृक विज्ञान, जब दिल छाती के बाहर धड़कता है
कैंटरेल की पैथोलॉजी एक बहुत ही दुर्लभ और जटिल बीमारी है। सामान्य परिस्थितियों में, हृदय छाती गुहा के पीछे स्थित होता है जो कि रिब पिंजरे द्वारा संरक्षित होता है। हालांकि, यह विकार रोगी के दिल को त्वचा के नीचे सही होने का कारण बनता है, दोनों दिल को एक पूरे या केवल एक हिस्से के रूप में जो छाती के फ्रेम के बाहर है।
ग्रीक से शब्द एंटा पेंटा जिसका अर्थ है andakan पाँच 'इस विकार को दर्शाता है कि जन्म दोषों के पांच संयोजन शामिल हैं, जिसमें उरोस्थि, डायाफ्राम, दिल (पेरिकार्डियम), पेट की दीवार को कवर करने वाली पतली झिल्ली, और हृदय स्वयं शामिल हो सकते हैं। हालांकि, इस विकार वाले अधिकांश शिशुओं में हमेशा पांच दोष नहीं होते हैं, जिन्हें कहा जाता है कैंटरेल का पैतृक विज्ञान अधूरा।
नेशनल ऑर्गनाइजेशन ऑफ रेयर डिसऑर्डर (NORD) के अनुसार, यह बीमारी केवल प्रति दस लाख जीवित जन्मों में लगभग पांच शिशुओं द्वारा अनुभव की जाती है। दुर्भाग्य से, इस स्थिति के साथ पैदा हुए बच्चे अक्सर लंबे समय तक नहीं रहते हैं। 2008 के एक अध्ययन में पाया गया कि 58 बच्चों के साथ कैंटरेल का पैतृक विज्ञान, 64 प्रतिशत या 34 बच्चे जन्म के कुछ दिन बाद मर जाते हैं। ज्यादातर मामलों में, स्थिति सर्जरी के बिना घातक है जो जन्म दोष को ठीक कर सकती है।
लक्षण और लक्षण कैंटरेल का पैतृक विज्ञान
विशिष्ट लक्षण और गंभीरता कैंटरेल का पैतृक विज्ञान प्रत्येक रोगी में भिन्न हो सकते हैं। कुछ शिशुओं में अपूर्ण असामान्यताओं के साथ हल्के दोष हो सकते हैं। हालांकि, इस विकार के सबसे गंभीर संकेत और रूप तब होते हैं जब बच्चे को एक्टोपिया कॉर्डिस और ओम्फलोसेले होता है।
एक्टोपिया कॉर्डिस एक गंभीर स्थिति है जिसमें हृदय या पूरा हिस्सा छाती गुहा के बाहर होता है। जबकि omphalocele एक पेट की दीवार असामान्यता है जो नाभि के माध्यम से बच्चे के आंतों और अन्य पेट के अंगों के हिस्सों का कारण बनती है। वास्तव में, सामान्य पेट में आंतों और अंगों को पेट की एक पतली झिल्ली (पेरिटोनियम) द्वारा कवर किया जाना चाहिए।
छाती के फ्रेम के बाहर दिल की असामान्यताओं का सामना करने के अलावा, पीड़ित कैंटरेल का पैतृक विज्ञान संभावित रूप से कई अन्य विकारों का भी अनुभव होता है, जैसे कि फेफड़े का कार्य मंद हो जाना, सांस लेने में कठिनाई, गले लगना, और बिगड़ा हुआ हृदय समारोह। इसके अलावा, बच्चे के साथ कैंटरेल का पैतृक विज्ञान उदर गुहा में एक व्यापक आंतरिक संक्रमण के विकास का जोखिम।
कारण कैंटरेल का पैतृक विज्ञान
शरीर के बाहर इस दिल की धड़कन की असमानता का कारण निश्चित नहीं है। हालांकि, एक सिद्धांत बताता है कि प्रारंभिक गर्भावस्था में भ्रूण के ऊतकों के विकास में समस्याओं के कारण यह विकार हो सकता है, जो गर्भाधान के लगभग 14 से 18 दिन बाद होता है। इस बीच, कुछ शोधकर्ता रिपोर्ट करते हैं कि आनुवंशिक विकार इस विकार के विकास में एक भूमिका निभाते हैं, हालांकि अभी और शोध की आवश्यकता है।
निदान कैसे करें कैंटरेल का पैतृक विज्ञान?
निदान कैंटरेल का पैतृक विज्ञान एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा के माध्यम से पहली तिमाही के बाद से जाना जा सकता है। गर्भावस्था के 12 वें सप्ताह से पहले मानसिकता का यह अंतर्गर्भाशयी निदान संभव नहीं है, क्योंकि पेट की आंतों का हर्नियेशन भ्रूण के विकास में एक सामान्य घटना है। इस बीच, 12 सप्ताह के बाद आमतौर पर होने वाली पेट की दीवार की असामान्यताएं omphalocele हैं, कैंटरेल का पैतृक विज्ञान, और गैस्ट्रोस्किसिस।
इकोकार्डियोग्राफी आमतौर पर दिल की छवियों का उत्पादन करने वाली ध्वनि तरंगों का उपयोग करके भ्रूण के दिल की स्थिति का मूल्यांकन करने के लिए भी किया जाता है। इसके अलावा, एमआरआई की भी जरूरत है (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) पेट की दीवार और पेरिकार्डियल क्षति में कुछ असामान्यताओं के स्तर का आकलन करने के लिए।
क्या इस विकार का इलाज किया जा सकता है?
इलाज कैंटरेल का पैतृक विज्ञान किया प्रत्येक रोगी में देखे गए विशिष्ट लक्षणों पर निर्भर करता है, जिसमें पेट की दीवार, हृदय संबंधी विसंगतियों और कुछ प्रकार के एक्टोपिया में असामान्यताओं का आकार और प्रकार शामिल है। सामान्य उपचार हृदय, डायाफ्राम और रोगी के शरीर में पाई जाने वाली अन्य असामान्यताओं में सर्जिकल हस्तक्षेप है।
एक सर्जिकल प्रक्रिया जिसे जन्म के तुरंत बाद करने की आवश्यकता होती है वह एक ऑम्फैलोसेल मरम्मत है। गंभीर मामलों में, कुछ डॉक्टर पेरिटोनियल गुहा (पेट की गुहा) और पेरिकार्डियल (हृदय गुहा) को अलग करने के लिए जन्म के तुरंत बाद प्रारंभिक सर्जरी की सलाह देते हैं। उसके बाद, सर्जरी के दूसरे चरण में छाती की गुहा को हृदय की स्थिति को बहाल करने का प्रयास किया जाता है।