अंतर्वस्तु:
- मेडिकल वीडियो: थैलेसीमिया - Thalassemia in Hindi - थैलेसीमिया क्या है - थैलेसीमिया यानी रक्त रोग - Monica Gupta
- अल्फा थैलेसीमिया
- बीटा थैलेसीमिया
- थैलेसीमिया का खतरा
- थैलेसीमिया की जटिलताओं
मेडिकल वीडियो: थैलेसीमिया - Thalassemia in Hindi - थैलेसीमिया क्या है - थैलेसीमिया यानी रक्त रोग - Monica Gupta
आपके द्वारा किया गया थैलेसीमिया का प्रकार जीन उत्परिवर्तन की संख्या पर निर्भर करता है जो आपको अपने माता-पिता से विरासत में मिला है, और हीमोग्लोबिन अणु के कौन से हिस्से उत्परिवर्तन से प्रभावित होते हैं। उत्परिवर्तन जीन जितना अधिक गंभीर होता है, उतना ही गंभीर आपका थैलेसीमिया होता है। हीमोग्लोबिन अणु अल्फा और बीटा भागों से बना होता है जो म्यूटेशन से प्रभावित हो सकता है।
अल्फा थैलेसीमिया
अल्फा हीमोग्लोबिन श्रृंखला बनाने में चार जीन शामिल हैं। आपको अपने माता-पिता में से दो मिलते हैं। अगर आपको विरासत में मिली:
- एक जीन जो उत्परिवर्तित करता है, आपको थैलेसीमिया के संकेत या लक्षण होंगे। इसलिए, आप एक रोग वाहक हैं और इसे अपने बच्चों में फैला सकते हैं।
- दो जीन म्यूटेट, थैलेसीमिया संकेत और लक्षण हल्के होंगे। इस स्थिति को अल्फ़ा-थैलेसीमिया माइनर कहा जा सकता है, या आपको बताया जा सकता है कि आपको अल्फ़ा थैलेसीमिया की प्रकृति है।
- तीन जीन म्यूट, संकेत और लक्षण मध्यम से गंभीर होंगे। इस स्थिति को हीमोग्लोबिन एच रोग भी कहा जाता है।
- चार जीन म्यूट करते हैं, इस स्थिति को एक बड़ी भ्रूण या हाइड्रोपस अल्फा थैलेसीमिया कहा जाता है। यह स्थिति आमतौर पर भ्रूण को प्रसव से पहले या नवजात को जन्म के तुरंत बाद मरने का कारण बनाती है।
बीटा थैलेसीमिया
हीमोग्लोबिन बीटा श्रृंखला बनाने में दो जीन शामिल हैं। आपको अपने माता-पिता में से प्रत्येक से एक मिलता है। अगर आपको विरासत में मिली:
- एक जीन जो उत्परिवर्तित करता है, आपके पास हल्के संकेत और लक्षण होंगे। इस स्थिति को मामूली बीटा-थैलेसीमिया कहा जाता है या बीटा-थैलेसीमिया लक्षण के रूप में जाना जाता है।
- दो जीन म्यूट, संकेत और लक्षण मध्यम से गंभीर होंगे। इस स्थिति को बीटा-थैलेसीमिया मेजर कहा जाता है, जिसे कोओले एनीमिया भी कहा जाता है। दो दोषपूर्ण बीटा हीमोग्लोबिन जीन के साथ पैदा हुए बच्चे आमतौर पर जन्म के समय स्वस्थ होते हैं, लेकिन जीवन के पहले दो वर्षों में संकेत और लक्षण अनुभव करते हैं। एक सैन्य स्थिति, जिसे बीटा-थैलेसीमिया इंटरमीडिया कहा जाता है, दो उत्परिवर्ती जीनों के साथ भी हो सकती है।
थैलेसीमिया का खतरा
थैलेसीमिया के जोखिम को बढ़ाने वाले कारकों में शामिल हैं:
- थैलेसीमिया का पारिवारिक इतिहास। म्यूटेड हीमोग्लोबिन जीन के माध्यम से माता-पिता से बच्चों में थैलेसीमिया पारित किया जाता है। यदि आपके पास थैलेसीमिया का पारिवारिक इतिहास है, तो आपको इस स्थिति का खतरा बढ़ सकता है।
- कुछ नस्लें। इटली, ग्रीस, मध्य पूर्व, एशियाई और अफ्रीकी वंश के लोगों में थैलेसीमिया सबसे अधिक बार होता है।
थैलेसीमिया की जटिलताओं
थैलेसीमिया की संभावित जटिलताओं में शामिल हैं:
- अतिरिक्त लोहा। थैलेसीमिया से पीड़ित लोगों के शरीर में बहुत अधिक आयरन हो सकता है, या तो बीमारी से या फिर रक्त संचार से। बहुत अधिक लोहा आपके दिल, यकृत और अंतःस्रावी तंत्र को नुकसान पहुंचा सकता है, जिसमें ग्रंथियां शामिल होती हैं जो हार्मोन का उत्पादन करती हैं जो आपके पूरे शरीर में प्रक्रियाओं को नियंत्रित करती हैं।
- संक्रमण। थैलेसीमिया से पीड़ित लोगों में संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है। यह विशेष रूप से सच है यदि आपने तिल्ली को हटा दिया है।
गंभीर थैलेसीमिया के मामले में, निम्नलिखित जटिलताएं हो सकती हैं:
- अस्थि विकृति। थैलेसीमिया से आपकी अस्थि मज्जा का विस्तार हो सकता है, जो आपकी हड्डियों को चौड़ा करता है। इससे हड्डी की असामान्य संरचना हो सकती है, विशेष रूप से चेहरे और खोपड़ी में। अस्थि मज्जा जो चौड़ी होती है, वह हड्डियों को पतली और भंगुर बना देती है, जिससे फ्रैक्चर की संभावना बढ़ जाती है।
- बढ़े हुए प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली)। प्लीहा शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करता है और अवांछित पदार्थों को छानता है, जैसे कि पुरानी या क्षतिग्रस्त रक्त कोशिकाएं। थैलेसीमिया अक्सर बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के साथ होता है, जिससे तिल्ली सामान्य से अधिक कठोर हो जाती है, जिससे तिल्ली बढ़ जाती है। स्प्लेनोमेगाली एनीमिया को बदतर बना सकती है, और ट्रांसफ़्यूस्ड लाल रक्त कोशिकाओं की उम्र को कम कर सकती है। यदि प्लीहा बहुत बड़ा हो जाता है, तो इसे हटाने की आवश्यकता हो सकती है।
- विकास दर धीमी हो जाती है। एनीमिया के कारण बच्चे की वृद्धि धीमी हो सकती है। थैलेसीमिया वाले बच्चों में यौवन में देरी हो सकती है।
- दिल की समस्या। दिल की समस्याएं, जैसे कि कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर और असामान्य हार्ट रिदम (अतालता), गंभीर थैलेसीमिया से जुड़ी हो सकती हैं।
गंभीर रूप के लिए मध्यम थैलेसीमिया वाले लोगों को आमतौर पर जीवन के पहले दो वर्षों में निदान किया जाता है। यदि आपने शिशुओं या बच्चों में थैलेसीमिया के कुछ लक्षण और लक्षण देखे हैं, तो अपने परिवार के डॉक्टर या बाल रोग विशेषज्ञ को बताएं। फिर आपको एक डॉक्टर के पास भेजा जा सकता है जो रक्त विकार (हेमटोलॉजी) में माहिर हैं।
