अंतर्वस्तु:
- मेडिकल वीडियो: Swarna Vanga - Benefits, Dosage, Ingredients | स्वर्णवंग
- डायमंड ब्लैकफैन एनीमिया के बारे में तथ्य
- हीरा ब्लैकफैन एनीमिया के लक्षण
- डायमंड ब्लैकफैन एनीमिया का निदान करें
- डायमंड ब्लैकफैन एनीमिया का इलाज
- डायमंड ब्लैकफैन एनीमिया को प्रबंधित करें
मेडिकल वीडियो: Swarna Vanga - Benefits, Dosage, Ingredients | स्वर्णवंग
डायमंड ब्लैकफैन एनीमिया (डीबीए) एक दुर्लभ रक्त विकार है जो आमतौर पर बच्चों के जीवन के पहले वर्ष के दौरान निदान किया जाता है। डीबीए वाले बच्चे पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाओं को नहीं बनाते हैं जो शरीर में अन्य सभी कोशिकाओं में ऑक्सीजन ले जाते हैं।
रक्त कोशिकाएं अस्थि मज्जा में बनती हैं, एक लंबी हड्डी स्पंज के अंदर। डीबीए वाले बच्चों में, लाल रक्त कोशिकाएं बनने वाली कई कोशिकाएं विकसित होने से पहले ही मर जाती हैं।
डायमंड ब्लैकफैन एनीमिया के बारे में तथ्य
सभी जातियों के लड़के और लड़कियां समान रूप से प्रभावित होते हैं। ज्यादातर, एनीमिया के लक्षण या लक्षण 2 महीने की उम्र में दिखाई देते हैं, और डीबीए का निदान आमतौर पर बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में किया जाता है।
डीबीए को परिवार के माध्यम से कम किया जा सकता है। असामान्य जीन विकारों के निदान वाले लगभग आधे बाल रोगियों की पहचान की गई है और डीबीए के कारणों में योगदान कर सकते हैं। डीबीए वाले अन्य बच्चों में, कोई असामान्य जीन नहीं पाया गया और इसका कारण अज्ञात था।
उपचार में दवा, रक्त आधान और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण शामिल हो सकते हैं। डीबीए को एक बीमारी माना जाता था जो केवल बच्चों में होती है। अधिक सफल उपचार के साथ, कई बच्चे वयस्क बनने के लिए जीवित रहते हैं और अधिक वयस्क अब इस बीमारी के साथ रहते हैं।
हीरा ब्लैकफैन एनीमिया के लक्षण
इस प्रकार के एनीमिया के संकेत और लक्षण निम्नलिखित हैं:
- पीली त्वचा
- तंद्रा
- चिड़चिड़ापन
- तेज हृदय गति
- दिल बड़बड़ाना
इन संकेतों और लक्षणों के अलावा, डीबीए वाले आधे बच्चे भी कई प्रकार के जन्म दोषों के साथ पैदा होते हैं। इन जन्म दोषों में चेहरे, सिर, हाथ (विशेषकर अंगूठा) असामान्यताएं, हृदय, गुर्दे या जननांग क्षेत्र शामिल हो सकते हैं।
डायमंड ब्लैकफैन एनीमिया का निदान करें
डीबीए निदान आमतौर पर तब शुरू होता है जब आपका बाल रोग विशेषज्ञ नियमित जांच के दौरान या नियमित रक्त परीक्षण के बाद एनीमिया के लक्षणों या लक्षणों का पता लगाता है। डीबीए के निदान के लिए दो सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण रक्त के नमूने का परीक्षण और अस्थि मज्जा परीक्षण हैं। निदान करने के लिए आवश्यक निष्कर्ष हैं:
- 1 वर्ष की आयु से पहले एनीमिया
- रक्त के नमूने मैक्रोसाइटिक एनीमिया दिखाते हैं, जिसका अर्थ है कि लाल रक्त कोशिकाएं सामान्य से बड़ी हैं
- रक्त के नमूनों में सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की सामान्य मात्रा
- पर्याप्त रेटिकुलोसाइट्स नहीं हैं, जो नव निर्मित लाल रक्त कोशिकाएं हैं
- अस्थि मज्जा नमूना केवल कुछ कोशिकाओं को दिखाता है जो लाल रक्त कोशिकाओं में विकसित होंगे
- डीबीए के निदान का समर्थन करने वाले अन्य निष्कर्षों में पारिवारिक इतिहास, जीन असामान्यताएं और जन्म दोष शामिल हैं।
डायमंड ब्लैकफैन एनीमिया का इलाज
इस एनीमिया के लिए सबसे आम उपचार यहां दिए गए हैं:
- स्टेरॉयड, यह एक शक्तिशाली दवा है जो शरीर में सूजन से लड़ती है। हालांकि डॉक्टरों को ठीक से पता नहीं है कि वे डीबीए के साथ कैसे काम करते हैं, स्टेरॉयड डीबीए के साथ लगभग 80 प्रतिशत लोगों को अधिक लाल रक्त कोशिकाओं को बनाने की अनुमति देते हैं।
- रक्त आधान, DBA वाले किसी व्यक्ति में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ाने के लिए स्वस्थ और उपयुक्त रक्त दाताओं को हर चार से छह सप्ताह में दिया जा सकता है।
- स्टेम सेल ट्रांसप्लांट, स्टेम सेल अस्थि मज्जा में कोशिकाएं हैं जो सभी प्रकार की रक्त कोशिकाएं हो सकती हैं। स्टेम सेल प्रत्यारोपण के लिए मेल दाताओं की आवश्यकता होती है, जो आमतौर पर परिवार के सदस्यों को बंद करते हैं, और डीबीए वाले लोगों को उनसे स्वस्थ स्टेम कोशिकाओं को स्थानांतरित करते हैं। स्टेम सेल प्रत्यारोपण डीबीए को ठीक कर सकता है, लेकिन अस्वीकृति या संक्रमण हो सकता है। इस गंभीर जोखिम के कारण, स्टेम सेल प्रत्यारोपण आमतौर पर स्टेरॉयड के अलावा उपयोग नहीं किया जाता है या रक्त आधान मदद नहीं करता है।
डीबीए के साथ लगभग 20 प्रतिशत लोग उपचार के बाद छूट का अनुभव करते हैं। उपचार का अर्थ है कि एनीमिया के लक्षण और लक्षण बिना उपचार के छह महीने से अधिक समय तक गायब हो गए हैं। कमीशन सालों तक रह सकते हैं और स्थायी भी हो सकते हैं। यदि लक्षण विमुद्रीकरण के बाद वापस आते हैं, तो इसे रिलैप्स कहा जाता है।
डायमंड ब्लैकफैन एनीमिया को प्रबंधित करें
बच्चों में गंभीर एनीमिया पूरे परिवार को प्रभावित करता है। उपचार और प्रबंधन के लिए एक संपूर्ण देखभाल टीम की आवश्यकता होती है जिसमें विशेषज्ञ चिकित्सक शामिल होते हैं, जैसे देखभाल, पोषण, सामाजिक और मनोवैज्ञानिक सहायता। माता-पिता या अभिभावकों को डीबीए के बारे में उतना ही सीखना चाहिए और देखभाल टीमों के साथ काम करना चाहिए।
डीबीए के साथ वयस्कों को स्टेरॉयड उपचार और दुष्प्रभावों की पुनरावृत्ति के प्रबंधन सहित आगे देखभाल और उपचार की आवश्यकता होगी। DBA के साथ वयस्कों को भी बच्चों के होने के जोखिम के बारे में अपनी मेडिकल टीम के साथ बात करने की आवश्यकता होती है। डीबीए के साथ एक माँ या पिता के पास अपने बच्चे में लगभग 50 प्रतिशत डीबीए कम होता है। गर्भावस्था भी उन महिलाओं में पुनरावृत्ति को ट्रिगर कर सकती है जो कि डीबीए में हैं। डीबीए के साथ एक महिला जो गर्भवती है, उसे उच्च जोखिम वाले रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की जानी चाहिए।
डीबीए की एक सामान्य जटिलता अतिरिक्त लोहा है, जो हृदय और यकृत को प्रभावित कर सकता है। यह स्थिति उपचार के लिए आवश्यक आधान से उत्पन्न होती है। उपचार में एक लोहे केलेशन औषधि का उपयोग शामिल हो सकता है जो जटिलताओं को रोकने के लिए रक्त से लोहे को हटा देता है। स्टेरॉयड के महत्वपूर्ण दुष्प्रभाव हो सकते हैं, जैसे कि ऑस्टियोपोरोसिस, शरीर का बढ़ा हुआ वजन, उच्च रक्तचाप और मधुमेह की बीमारी, इन सभी पर रोगी की उम्र की परवाह किए बिना निगरानी रखने की जरूरत है। युवा रोगी शारीरिक विकास को धीमा करने के लिए एक निश्चित जोखिम में हैं। जीवन के पहले वर्ष में पर्याप्त वृद्धि सुनिश्चित करने के लिए उन्हें अपनी उपचार योजना में बदलाव की आवश्यकता हो सकती है।
