अंतर्वस्तु:
- मेडिकल वीडियो: समाधि (Samadhi - Part 1 HINDI) - माया है, आत्म का भ्रम।
- विल्सन रोग के कारण
- विल्सन की बीमारी के लक्षण
- जिगर में लक्षण
- तंत्रिका तंत्र के लक्षण
- विल्सन की बीमारी का इलाज कैसे करें?
- पहला चरण
- दूसरा चरण
- तीसरा चरण
- क्या आप विल्सन की बीमारी को रोक सकते हैं?
मेडिकल वीडियो: समाधि (Samadhi - Part 1 HINDI) - माया है, आत्म का भ्रम।
विल्सन रोग एक वंशानुगत बीमारी है जो शरीर के ऊतकों, जैसे कि यकृत, मस्तिष्क और कॉर्निया में कॉपर बिल्डअप का कारण बनती है। यह रोग, जिसे हेपेटोलेंटिकुलर डिजनरेशन के रूप में भी जाना जाता है, दुनिया भर में 30,000 से 40,000 लोगों में से एक में होता है, इसलिए इसे एक दुर्लभ बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है।
त्वचा में तंत्रिका, हड्डी, कोलेजन और मेलेनिन पिगमेंट के विकास में कॉपर महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। किसी व्यक्ति द्वारा उपभोग किए गए खाद्य पदार्थों से तांबे की जरूरतों को पूरा किया जा सकता है। सामान्य मामलों में, यकृत अतिरिक्त तांबे को छानता है और इसे पित्त के माध्यम से बाहर निकालता है, जो यकृत में बना तरल पदार्थ है जो पाचन तंत्र के माध्यम से विषाक्त पदार्थों और शरीर के अपशिष्ट को ले जाने के लिए जिम्मेदार है।
विल्सन की बीमारी वाले रोगियों में, रोगी का दिल तांबे की छानने की प्रक्रिया को ठीक से करने में विफल रहता है। शरीर में तांबे का संचय शरीर के अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है जो जीवन को खतरे में डालते हैं।
विल्सन रोग के कारण
इस बीमारी की खोज सर्वप्रथम डॉ। सैमुअल अलेक्जेंडर किन्नियर विल्सन 1912 में जीन में उत्परिवर्तन के कारण हुआ था ATP7B गुणसूत्र संख्या 13 आदमी पर। यह जीन शरीर में अतिरिक्त तांबे से छुटकारा पाने के लिए यकृत कोशिकाओं के नियंत्रण में भूमिका निभाता है। यदि तांबा हटाने की प्रक्रिया ठीक से और सही तरीके से नहीं चलती है, तो यकृत कोशिकाओं में तांबे की धातु का एक निर्माण होगा। जब यकृत कोशिकाओं की भंडारण क्षमता सीमा से अधिक हो जाती है, तो तांबे रक्तप्रवाह में "फैल" जाएगा और शरीर के उन अंगों में जमा हो जाएगा जो रक्तप्रवाह द्वारा पारित हो जाते हैं। कॉपर बिल्डअप आमतौर पर मस्तिष्क के अंगों में पाया जाता है।
यह जीन म्यूटेशन पुनरावर्ती है ताकि यह तभी घट सके जब मरीज के माता-पिता के जीन (जीन कैरियर) में एक उत्परिवर्तन हो।
विल्सन की बीमारी के लक्षण
यद्यपि यह जीन उत्परिवर्तन जन्म से होता है, लेकिन जब तक रोगी के शरीर में कॉपर बिल्डअप खतरनाक स्तर तक नहीं पहुंच जाता है, तब तक सालों लग जाते हैं। आम तौर पर, यह बिल्डअप प्रक्रिया 6 से 20 वर्ष की आयु में होती है। विल्सन की बीमारी के लक्षण और लक्षण अलग-अलग होते हैं, जिसके आधार पर अंग में कॉपर बिल्डअप होता है।
जिगर में लक्षण
इन लक्षणों में से कुछ यकृत में कॉपर बिल्डअप का संकेत दे सकते हैं:
- थकान
- वजन में कमी
- मतली और उल्टी
- भूख न लगना
- खुजली
- त्वचा पीली हो जाती है
- पैर और पेट की सूजन (शोफ)
- पेट का हिस्सा जो दर्दनाक या फूला हुआ महसूस करता है
- त्वचा में दृश्य रक्त वाहिकाएं (स्पाइडर एंजियोमास)
- मांसपेशियों में ऐंठन
कुछ लक्षण, जैसे कि पीली त्वचा और शोफ लगभग यकृत की विफलता या गुर्दे की विफलता के लक्षणों के समान है, इसलिए अक्सर इस बीमारी की गलत व्याख्या की जाती है।
तंत्रिका तंत्र के लक्षण
मस्तिष्क में तांबे का संचय लक्षण पैदा कर सकता है जैसे:
- याददाश्त या दृष्टि कमजोर होना
- माइग्रेन
- चलने की असामान्य विधि
- अनिद्रा,
- हाथ अधिक लापरवाह हो जाते हैं
- व्यक्तित्व परिवर्तन
- परिवर्तन मनोदशा वह अक्सर
- मंदी
गंभीर स्थितियों में, मांसपेशियों में ऐंठन की संभावना और कुछ आंदोलनों को बनाते समय मांसपेशियों में दर्द।
अन्य अंगों में, शरीर में तांबे के संचय की संभावना को नाखूनों के नीले, गुर्दे की पथरी, शुरुआती हड्डी की हानि या ऑस्टियोपोरोसिस, गठिया, अनियमित मासिक धर्म, और निम्न रक्तचाप के रूप में चिह्नित किया जाता है। इसके अलावा, कॉर्निया में भूरापन रंजकता है, जिसे के रूप में जाना जाता है काइज़र-फ़्लीचर रिंग करता है, यह शरीर में इस बीमारी के संकेत के रूप में भी इस्तेमाल किया जा सकता है।
विल्सन की बीमारी का इलाज कैसे करें?
विल्सन की बीमारी के उपचार की सफलता इस बात पर बहुत निर्भर करती है कि उपचार कितनी जल्दी किया जाता है। उपचार में आमतौर पर तीन चरण होते हैं और जीवन के लिए रहता है। यही है, यदि रोगी उपचार करना बंद कर देता है, तो संभावना है कि तांबा फिर से शरीर में जमा हो जाएगा।
पहला चरण
इस गिरती हुई बीमारी के उपचार का प्रारंभिक चरण शरीर में मौजूद सभी अतिरिक्त तांबे को हटा रहा है chelating चिकित्सा, एजेंट chelating इसमें डी-पेनिसिलिन और टरिनिन या साइप्रिन जैसी दवाएं शामिल हैं। ये दवाएं रक्त में जीव में अतिरिक्त तांबे को बाहर निकाल देंगी। इसके अलावा, गुर्दे रक्त को छानने की प्रक्रिया में एक भूमिका निभाएंगे और तांबे मूत्र के माध्यम से शरीर से बाहर आ जाएंगे।
हालांकि, इन प्रकार की दवाओं के दुष्प्रभाव होते हैं, जिनमें बुखार, लालिमा, गुर्दे की समस्याएं और अस्थि मज्जा समस्याएं शामिल हैं। गर्भवती महिलाओं में, ड्रग्स chelating इससे बच्चे के जन्म की प्रक्रिया में विकलांगता भी हो सकती है। इसलिए, इन प्रकार की दवाओं का सेवन जरूरी विशेषज्ञ चिकित्सक की देखरेख में।
दूसरा चरण
तांबे को हटाने की प्रक्रिया के बाद जो रोगी के शरीर में जमा हो जाता है, तब शरीर में तांबे के स्तर की रखवाली का चरण सामान्य स्थिति में बना रहता है। इस स्तर पर, चिकित्सक आमतौर पर दवा को जस्ता या टेट्राथिओमोलिबडेट के रूप में देगा। नमक या एसीटेट (गैलज़िन) के रूप में मौखिक रूप से सेवन किया गया जस्ता भोजन से तांबे के अवशोषण से शरीर की रक्षा कर सकता है।
तीसरा चरण
विल्सन की बीमारी के उपचार का तीसरा चरण निगरानी कर रहा है शरीर में तांबे का स्तर अभी भी जिंक थेरेपी से गुजर रहा है और चिकित्सा chelating, सूखे मेवे, मशरूम, नट्स, चॉकलेट, और मल्टीविटामिन जैसे तांबे से भरपूर खाद्य पदार्थों से परहेज करके शरीर में तांबे के स्तर को बनाए रखा जा सकता है।
उपचार आमतौर पर उन रोगियों में चार से छह महीने तक रहता है जो विल्सन रोग के लक्षणों का अनुभव करते हैं। अगर कोई जवाब नहीं देता है इन उपचारों में, एक यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, लीवर ट्रांसप्लांट की जरूरत तब पड़ती है जब पीड़ितों को अचानक से होने वाली क्राइसिस और लीवर की विफलता का अनुभव होता है।
क्या आप विल्सन की बीमारी को रोक सकते हैं?
यह देखते हुए कि यह बीमारी घट रही है, इस बीमारी को शायद ही रोका जा सकता है। तेजी से निदान शरीर में तांबे के निर्माण को रोकना या रोकना बहुत महत्वपूर्ण है। उपचार जो देर से होता है या बिल्कुल नहीं होता है, इससे जिगर की विफलता, मस्तिष्क की क्षति, और अन्य स्वास्थ्य स्थितियां जो जीवन को खतरे में डालती हैं और यहां तक कि मृत्यु का कारण बनती हैं। इसलिए, यदि आप उपरोक्त लक्षणों का अनुभव करते हैं, तो ऐसा करने के लिए संबंधित चिकित्सक से तुरंत संपर्क करना बेहतर है चिकित्सा जांच.
