अंतर्वस्तु:
- बबल बॉय रोग क्या है?
- बुलबुले लड़के की बीमारी का कारण
- बबल बॉय रोग की बीमारी के लक्षण
- बबल बॉय रोग के रोगों का उपचार
क्या आपने कभी बबल बॉय बीमारी के बारे में सुना है? यदि आप "रोग" शब्द नहीं जोड़ते हैं तो यह एक गम ब्रांड नाम की तरह लग सकता है। हालांकि, आपको यह जानना होगा कि यह प्रतिरक्षा प्रणाली के रोगों में से एक है और इससे पीड़ित लोगों के जीवन को खतरा हो सकता है। बबल बॉय रोग की बीमारी के बारे में निम्नलिखित समीक्षा पर विचार करें।
बबल बॉय रोग क्या है?
इस बीमारी का असल नाम सीवियर कंबाइंड इम्युनोडिफीसिअन्सी (SCID) है। यह बहुत कमजोर या शरीर में प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति के कारण जन्म दोषों के एक दुर्लभ और घातक समूह का प्रतिनिधित्व करता है।
हालाँकि, इस बीमारी को बबल बॉय रोग के रूप में जाना जाता है क्योंकि यह पुरुष शिशुओं में होता है। जन्म के समय, बच्चे को रोगाणु-रहित अलगाव (बाँझ बुलबुले) में अपना जीवन व्यतीत करना चाहिए।
यह रोग इसलिए होता है क्योंकि प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर को वायरल, बैक्टीरिया और फंगल संक्रमण से बचा नहीं सकती है। एक कार्यात्मक प्रतिरक्षा प्रणाली के बिना, एससीआईडी रोगियों को निमोनिया, मेनिन्जाइटिस और चिकनपॉक्स जैसे बार-बार होने वाले संक्रमण का खतरा होता है। अगर सही इलाज नहीं मिलता है तो मरीज एक से दो साल की उम्र से पहले ही मर सकते हैं।
बुलबुले लड़के की बीमारी का कारण
एससीआईडी रोग का कारण विभिन्न आनुवंशिक स्थितियों पर निर्भर करता है। एससीआईडी के चार कारण निम्नलिखित हैं:
- NCBI से रिपोर्टिंग, SCID के आधे मामले माँ के एक्स क्रोमोसोम से लिए गए हैं। क्रोमोसोम क्षतिग्रस्त हो जाता है ताकि टी-लिम्फोसाइटों के विकास को रोका जा सके जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली में अन्य कोशिकाओं को सक्रिय और विनियमित करने में भूमिका निभाते हैं।
- एडीनोसिन डेमिनमिनस (एडीए) एंजाइम की कमी जो लिम्फोइड कोशिकाओं को ठीक से परिपक्व नहीं होने का कारण बनता है, प्रतिरक्षा प्रणाली को सामान्य से कम बनाता है और बहुत कमजोर हो जाता है। शरीर में विषाक्त पदार्थों से छुटकारा पाने के लिए शरीर द्वारा इस एंजाइम की आवश्यकता होती है। इस एंजाइम के बिना, विषाक्त पदार्थ फैल सकते हैं और लिम्फोसाइटों को मार सकते हैं।
- न्यूक्लियोसाइड प्यूरीन फॉस्फोराइलेस की कमी, जो एडीए एंजाइम के साथ एक समस्या का भी परिणाम है, जो न्यूरोलॉजिकल असामान्यताओं की विशेषता है।
- एमएचसी श्रेणी II के अणुओं की कमी, जो कोशिका की सतह पर पाए जाने वाले विशेष प्रोटीन होते हैं और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। इससे प्रतिरक्षा प्रणाली बाधित होती है।
बबल बॉय रोग की बीमारी के लक्षण
मेडिसिन नेट से रिपोर्टिंग, आमतौर पर तीन महीने के बच्चों को थ्रश या डायपर दाने का अनुभव होता है जो ठीक नहीं होता है। यह क्रोनिक डायरिया के कारण भी कमजोर हो सकता है, इसलिए बच्चा बढ़ना बंद कर सकता है और वजन कम कर सकता है। कुछ बच्चे अन्य गंभीर बीमारियों जैसे कि निमोनिया, हेपेटाइटिस और रक्त विषाक्तता का विकास करते हैं।
सामान्य शिशुओं के लिए हानिकारक नहीं होने वाले वायरस एससीआईडी वाले शिशुओं में बहुत खतरनाक हो सकते हैं। उदाहरण के लिए एक वायरस वैरिकाला जोस्टर चिकनपॉक्स के कारण जो एससीआईडी वाले शिशुओं में फेफड़ों और मस्तिष्क में गंभीर संक्रमण को ट्रिगर कर सकते हैं।
बबल बॉय रोग के रोगों का उपचार
वेबएमडी से रिपोर्टिंग, डॉ। सेंट में बोन मैरो ट्रांसप्लांट विभाग में एक प्रमुख शोधकर्ता और सदस्य इवेलिना मैमर्ज़ जूड चिल्ड्रन रिसर्च हॉस्पिटल ने कहा कि दशकों बाद, इस बीमारी का इलाज खोजने के लिए शोध शुरू हुआ। सात में से छह बच्चे जिन्हें चार से छह सप्ताह तक जीन-आधारित चिकित्सा का उपयोग करके इलाज किया गया था, अब वे आउट पेशेंट देखभाल के बाद अस्पताल से बाहर निकल सकते हैं। केवल एक बच्चा अपनी प्रतिरक्षा के निर्माण की प्रक्रिया की प्रतीक्षा में रह जाता है।
जीन चिकित्सा क्षतिग्रस्त एक्स गुणसूत्र चिकित्सा को प्राथमिकता देती है। अब तक के निष्कर्षों से पता चलता है कि यह प्रभाव जीवन भर रहेगा ताकि उपचार एक बार हो जाए, बार-बार नहीं। यह थेरेपी एचआईवी वायरस का उपयोग करके की जाती है जिसे नई आनुवंशिक सामग्री लाने के लिए संशोधित किया गया है जो रीढ़ की हड्डी के क्षतिग्रस्त आनुवंशिक मेकअप को बदल देगा।
हालांकि, यह पर्याप्त नहीं है। आनुवंशिक परिवर्तनों के लिए रीढ़ की हड्डी को तैयार करने के लिए, पहले बच्चे को बुसफ्लन कीमोथेरेपी दवा दी गई थी। कीमोथेरेपी दवाएं देना एक कंप्यूटर के साथ व्यवस्थित किए गए जलसेक उपकरण का उपयोग करके किया जाता है ताकि खुराक केवल आनुवंशिक परिवर्तन की शुरूआत के लिए तैयार हो और कुछ भी नहीं।
अब तक शोधकर्ता अभी भी इन शिशुओं की निगरानी कर रहे हैं ताकि यह पता लगाया जा सके कि क्या वे स्थिर हैं और उपचार से कोई दुष्प्रभाव नहीं है। शोधकर्ता यह भी पता लगाना चाहते हैं कि इन शिशुओं के शरीर का टीकाकरण कैसे होता है। हालांकि, निष्कर्षों में अब तक शोधकर्ता काफी आशावादी हैं कि यह उपचार स्थायी परिणाम पैदा करता है।
