जब चुटकी चोट नहीं करता है? हो सकता है कि आपके पास यह दुर्लभ बीमारी हो

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अपने गाल पर चुटकी लेने की कोशिश करें। नहीं, और कठिन प्रयास करें। बीमार?

आप सोच सकते हैं कि दर्द महसूस न कर पाना एक चमत्कार है। कोई आंसू नहीं होगा, कोई दर्द निवारक दवा नहीं होगी, कोई दर्द नहीं होगा। वास्तव में, दर्द महसूस करने में असमर्थ होना एक खतरनाक चीज है।

दर्द, हम में से अधिकांश के लिए, एक बहुत ही अप्रिय सनसनी है। लेकिन यह हमें संभावित जीवन-धमकी की चोटों से आगाह करने के लिए एक महत्वपूर्ण उद्देश्य प्रदान करता है। यदि आप कांच के एक टुकड़े पर कदम रखते हैं या अपने सिर को बहुत कठोर करते हैं, तो माफी के लिए दर्द आपको तुरंत चिकित्सा सहायता प्राप्त करने के लिए कहता है। फिर, क्या होगा अगर आप कभी भी बीमार महसूस नहीं करेंगे?

दर्द महसूस करने में असमर्थता को CIP (दर्द के प्रति जन्मजात संवेदनशीलता) कहा जाता है। CIP एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है - केवल वैज्ञानिक साहित्य में आज तक लगभग 20 मामले सामने आए हैं।

दर्द (CIP) के प्रति जन्मजात संवेदनशीलता क्या है?

दर्द के लिए जन्मजात संवेदनशीलता (सीआईपी) एक जन्मजात स्थिति है जो किसी व्यक्ति को असमर्थ बना देती है और कभी भी उनके शरीर के किसी हिस्से में दर्द महसूस नहीं करती है।

CIP वाले कोई व्यक्ति विभिन्न प्रकार के स्पर्श, तेज और कुंद महसूस कर सकता है, लेकिन वे इसे महसूस नहीं कर सकते। उदाहरण के लिए, वे जानते थे कि पेय गर्म था, लेकिन यह महसूस नहीं कर सकते थे कि उबलते पानी ने उनकी जीभ को जला दिया था। समय के साथ, दर्द के प्रति संवेदनशीलता की कमी से चोटों और स्वास्थ्य समस्याओं का संचय हो सकता है जो जीवन प्रत्याशा को प्रभावित कर सकता है।

उदाहरण के लिए, जॉर्जिया, संयुक्त राज्य अमेरिका का एक 16 वर्षीय किशोर, एश्लिन ब्लॉकर। एक नवजात शिशु के रूप में, वह मुश्किल से बोलता है, और जब उसके दूध के दांत निकलने लगते हैं, तो वह अनजाने में अपनी जीभ का एक बड़ा हिस्सा चबाता है। अपने बचपन में, ब्लॉकर ने स्टोव की आग पर अपनी हथेली की त्वचा को जला दिया, और दो दिनों के लिए हमेशा की तरह एक टूटे हुए टखने के साथ काम किया। उसने आग की चींटियों के झुंड द्वारा हमला किया और कुतर दिया, अपने हाथों को उबलते पानी में डुबो दिया, और कभी-कभी थोड़ा सा दर्द महसूस किए बिना, कई अन्य तरीकों से खुद को घायल कर लिया।

कई लोग जो दर्द के लिए जन्मजात असंवेदनशीलता रखते हैं, उनमें भी गंध (एनोस्मिया) की भावना का नुकसान होता है। कुछ मामलों में, CIP व्यक्ति की पसीने की अक्षमता का कारण बनता है। हालांकि, शारीरिक दर्द के लिए प्रतिरक्षा के साथ रहने से CIPA वाले लोग भावनात्मक दर्द के प्रति असंवेदनशील नहीं होते हैं। वे अन्य लोगों की तरह, तनाव, घबराहट, शोक और क्रोध का विस्फोट जैसे भावनात्मक तनाव महसूस कर सकते हैं।

सीआईपी का मूल कारण क्या हो सकता है, यह जानने से पहले, हमारे लिए सबसे पहले दर्द की प्रक्रिया को समझना बेहतर होगा।

दर्द कहाँ दिखाई देता है?

तंत्रिका तंत्र उन लाखों असंख्य संवेदनाओं को निर्धारित करता है जो हम हर दिन, पूरे शरीर में महसूस करते हैं। तंत्रिका तंत्र में मस्तिष्क, कपाल तंत्रिका, रीढ़ की हड्डी, रीढ़ की हड्डी और अन्य शरीर होते हैं, जैसे कि गैन्ग्लिया और संवेदी रिसेप्टर्स। तंत्रिका मस्तिष्क से मस्तिष्क तक जाने के लिए शरीर से संदेशवाहक के तरीके हैं। यदि आपकी उंगली को कागज से कटा हुआ है, तो आपकी उंगलियों पर सिग्नल रिसेप्टर मस्तिष्क को दर्द का संदेश भेजता है, जो आपको "आउच!" चिल्लाते हुए कठोर शब्दों में प्रतिक्रिया देता है।

पेरीफेरल नर्व दर्द महसूस करने के लिए आपके लिए महत्वपूर्ण हैं। ये तंत्रिकाएँ रिसेप्टर्स में समाप्त हो जाती हैं जो स्पर्श, दबाव और तापमान को महसूस करती हैं। उनमें से कुछ नोसिसेप्टर में समाप्त होते हैं, जो दर्द महसूस करते हैं। Nociceptors परिधीय नसों के अनुरूप बिजली के रूप में दर्द संकेत भेजते हैं, जो तब रीढ़ के माध्यम से यात्रा करते हैं और मस्तिष्क तक पहुंचते हैं। माइलिन मस्तिष्क की नसों के चारों ओर एक आवरण है जो बिजली के प्रवाह के साथ मदद करता है - अधिक मायलिन, संदेश तेजी से मस्तिष्क तक पहुंचता है।

नोसिसेप्टर्स से दर्द का संदेश ले जाने वाले तंत्रिका तंतु दो संस्करणों (मायलिन के साथ या बिना) के होते हैं, जिसका अर्थ है कि दर्द संदेश जल्द या बाद में ट्रैक पर चल सकता है। दर्द के संदेश द्वारा लिया गया मार्ग बीमारी के प्रकार पर निर्भर करता है: तेज ट्रैक पर गंभीर दर्द चलता है, जबकि दर्द धीमी गति से हल्का होता है। यह पूरी प्रक्रिया CIP वाले लोगों के लिए नहीं होती है।

CIP को परिधीय न्यूरोपैथी का एक रूप माना जाता है क्योंकि यह परिधीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है, जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को मांसपेशियों और कोशिकाओं से जोड़ता है जो स्पर्श, गंध और दर्द जैसी संवेदनाओं का पता लगाते हैं। लेकिन, अध्ययनों में पाया गया है कि सीआईपीए वाले लोगों में तंत्रिका चालन ठीक काम करता है, इसलिए इस बात का कोई सबूत नहीं है कि दर्द का संदेश खो गया है।

कुछ अध्ययन फ़ंक्शन या तंत्रिका तंतुओं की अनुपस्थिति में कमी दिखाते हैं - या तो मायलिन के साथ या इसके बिना। तंत्रिका तंतुओं की अनुपस्थिति में, शरीर और मस्तिष्क संवाद नहीं कर सकते हैं। दर्द का संदेश दिमाग तक नहीं पहुंचा क्योंकि किसी ने उन्हें नहीं भेजा।

क्या कारण है कि एक व्यक्ति को दर्द महसूस नहीं होता है?

CIP एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है। इसका मतलब यह है कि किसी को CIP करने के लिए, उसे अपने माता-पिता से जीन की एक प्रति प्राप्त करनी होगी। प्रत्येक माता-पिता के पास ऑटोसोमल गुणसूत्र पर एक उत्परिवर्तन जीन की एक प्रति होनी चाहिए, एक गुणसूत्र जो लिंग से संबंधित नहीं है। ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर का मतलब है कि दोनों पक्ष जीन उत्परिवर्तन के वाहक हैं जो स्थिति के लक्षण और लक्षण नहीं दिखा सकते हैं।

कई जीनों को सीआईपी विरासत में किसी के जोखिम में भूमिका निभाने के लिए जाना जाता है। SCN9A जीन सबसे आम कारण है। यह जीन तंत्रिकाओं में विद्युत संकेतों के संचरण में शामिल होता है। अन्य अध्ययनों से पता चला है कि शायद अपराधी TRKA जीन (NTRK1) में एक उत्परिवर्तन है, जो तंत्रिका विकास को नियंत्रित करने के लिए कार्य करता है।

दुर्लभ मामलों में, CIP PMRD12 जीन उत्परिवर्तन के कारण हो सकता है। PRDM12 जीन क्रोमेटिन नामक एक प्रोटीन को संशोधित करने में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है जो गुणसूत्र से डीएनए के लिए बाध्य होना चाहिए और गुणसूत्र पर अन्य जीन को सक्रिय या निष्क्रिय करने के लिए नियंत्रण स्विच के रूप में कार्य करता है। क्रोमेटिन तंत्रिका कोशिकाओं के निर्माण में बहुत बड़ी भूमिका निभाता है, इसलिए PRDM12 जीन में यह उत्परिवर्तन बता सकता है कि दर्द का पता लगाने वाली नसों का गठन उन लोगों में सही तरीके से नहीं हो सकता है जो दर्द महसूस नहीं कर सकते हैं।

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