अंतर्वस्तु:
- मेडिकल वीडियो: एहलर्स डैनलोस सिंड्रोम: अतिगतिकता
- एहलर्स डानलोस सिंड्रोम शरीर में संयोजी ऊतक का एक विकार है
- ईडीएस सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं?
- 1. ईडीएम हाइपरमोबिलिटी
- 2. क्लासिक ईडीएस
- 3. संवहनी ईडीएस
- 4. ईडीएस किफोसकोलेटिक्स
- ईडीएस सिंड्रोम का इलाज कैसे करें?
मेडिकल वीडियो: एहलर्स डैनलोस सिंड्रोम: अतिगतिकता
मानव शरीर में विभिन्न प्रकार के ऊतक होते हैं, जिनमें से एक संयोजी ऊतक होता है। जैसा कि नाम से पता चलता है, यह नेटवर्क त्वचा, tendons, स्नायुबंधन, आंतरिक अंगों और हड्डियों को बांधने, समर्थन करने और धारण करने का कार्य करता है। खैर, यह महत्वपूर्ण नेटवर्क एक विकार है जिसे एहलर्स डानलोस सिंड्रोम (ईडीएस) के रूप में जाना जाता है। इस बीमारी के बारे में उत्सुक? चलो, निम्नलिखित समीक्षा में स्पष्टीकरण का पता लगाएं।
एहलर्स डानलोस सिंड्रोम शरीर में संयोजी ऊतक का एक विकार है
एहलर्स डानलोस सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है जो शरीर में संयोजी ऊतक को प्रभावित करती है। विशेष रूप से त्वचा, जोड़ों और रक्त वाहिका की दीवारों पर। इस नेटवर्क में कोशिकाओं, तंतुओं, कोलेजन नामक प्रोटीन और अन्य पदार्थों का मिश्रण होता है जो शरीर में संरचनाओं को शक्ति और लोच प्रदान करते हैं। आनुवंशिक असामान्यताओं के कारण संयोजी ऊतक का विघटन ऊतक कार्य को इष्टतम नहीं होने का कारण बनता है।
इस सिंड्रोम वाले लोगों में आमतौर पर जोड़ों होते हैं जो बहुत लचीली और आसानी से भंगुर त्वचा वाले होते हैं। जब शरीर घायल हो जाता है और सिलाई की आवश्यकता होती है, तो त्वचा अक्सर फटी हुई होती है क्योंकि इसे पकड़ना काफी मजबूत नहीं होता है।
कई मामलों में, परिवार में ईडीएस सिंड्रोम विरासत में मिल सकता है। हालांकि, यह बीमारी विरासत में मिले बिना भी हो सकती है। यही है, एक जीन दोष है जो कोलेजन बनाता है ताकि गठित संयोजी ऊतक अपूर्ण हो जाए। नेशनल लाइब्रेरी ऑफ़ मेडिसिन के जेनेटिक्स होम संदर्भ के अनुसार, हेल्थ लाइन से रिपोर्टिंग, ईडीएस सिंड्रोम एक काफी दुर्लभ बीमारी है, जो दुनिया भर में 5,000 लोगों में से 1 को प्रभावित करती है।
ईडीएस सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं?
ईडीएस सिंड्रोम में विभिन्न प्रकार और लक्षण होते हैं, जिसके आधार पर संयोजी ऊतक प्रभावित होता है। निम्नलिखित ईडीएस सिंड्रोम के सबसे आम प्रकार और लक्षण हैं जो उन्हें शामिल करते हैं।
1. ईडीएम हाइपरमोबिलिटी
EDS (hEDS) की हाइपरमोबिलिटी EDS है जो जोड़ों पर हमला करती है और प्रभावित करती है। इहलर्स और लिम्फ सिंड्रोम के हाइपरमोबिलिटी के लक्षण हैं:
- अव्यवस्थित करना आसान है क्योंकि जोड़ों को ढीला और अस्थिर है
- शरीर सामान्य सीमाओं से परे बहुत लचीला है
- अक्सर जोड़ों में दर्द और दबाव महसूस होता है
- अत्यधिक शारीरिक थकान
- त्वचा आसानी से उखड़ी हुई है
- गैस्ट्रिक एसिड भाटा या कब्ज जैसे पाचन विकार हैं
- खड़े होने पर चक्कर आना और हृदय गति बढ़ जाती है
- समस्याग्रस्त मूत्राशय पर नियंत्रण; हमेशा शौच करना चाहते हैं
2. क्लासिक ईडीएस
क्लासिक ईडीएस (सीईडीएस) ईडीएस है जो त्वचा पर बहुत प्रभावशाली है और लक्षणों का कारण बनता है, जैसे:
- शरीर सामान्य सीमाओं से परे बहुत लचीला है
- अव्यवस्थित करना आसान है क्योंकि जोड़ों को ढीला और अस्थिर है
- रूखी त्वचा
- त्वचा आसानी से भंगुर है, खासकर माथे, घुटने, कोहनी और पिंडली पर
- त्वचा कोमल और आसानी से उभरी हुई महसूस होती है
- लंबे समय तक घाव भरने और काफी व्यापक निशान छोड़ने के लिए
- हर्निया
3. संवहनी ईडीएस
संवहनी ईडीएस (vEDS) ईडीएस का सबसे दुर्लभ प्रकार है और इसे सबसे गंभीर माना जाता है। क्योंकि यह स्थिति रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों को प्रभावित करती है जो किसी भी समय रक्तस्राव और जीवन के लिए खतरा पैदा कर सकती है। संवहनी ट्यूमर और लिम्फ सिंड्रोम के लक्षण हैं:
- त्वचा आसानी से उखड़ी हुई है
- पतली त्वचा और छोटी रक्त वाहिकाएं दिखाई देती हैं, खासकर ऊपरी छाती और पैरों में
- फ्रैगाइल नसें जो सूजन और आंसू कर सकती हैं, जिससे गंभीर आंतरिक रक्तस्राव होता है
- परेशान अंग, जैसे कि आंत या गर्भाशय का फाड़ना या इसकी वास्तविक स्थिति से अंग का नुकसान
- चोट से उबरना मुश्किल
- उंगलियां बहुत लचीली हैं, नाक और होंठ पतले हैं, आँखें बड़ी हैं, और कान की लोब छोटी हैं
4. ईडीएस किफोसकोलेटिक्स
हड्डी में ईडीएस बहुत प्रभावशाली है, लक्षणों में शामिल हैं:
- बचपन से शुरू होने वाली और अक्सर किशोरावस्था में बिगड़ने से रीढ़ घुमावदार होती है
- शरीर सामान्य सीमाओं से परे बहुत लचीला है
- अव्यवस्थित करना आसान है क्योंकि जोड़ों को ढीला और अस्थिर है
- बचपन से कमजोर मांसपेशियां (हाइपोटोनिया) जिसके कारण बैठने, चलने या चलने में कठिनाई होती है
- रूखी त्वचा, कोमल महसूस होती है, और आसानी से छा जाती है
ईडीएस सिंड्रोम का इलाज कैसे करें?
इस बीमारी का सही निदान करने के लिए, रोगियों को मेडिकल टेस्ट, जैसे कि आनुवंशिक परीक्षण, त्वचा की बायोप्सी (कोलेजन असामान्यताओं के लिए जाँच), इकोकार्डियोग्राम (हृदय और रक्त वाहिकाओं की स्थिति को जानना), रक्त परीक्षण और डीएनए परीक्षण करना चाहिए।
ईडीएस सिंड्रोम के इलाज के लिए, मरीजों को डॉक्टर की सिफारिशों के अनुसार देखभाल करनी चाहिए। वर्तमान में ईडीएस सिंड्रोम के उपचार में शामिल हैं:
- संयुक्त और मांसपेशियों की स्थिरता बनाए रखने के लिए भौतिक चिकित्सा
- क्षतिग्रस्त जोड़ों की मरम्मत के लिए सर्जिकल प्रक्रिया
- दर्द से राहत के लिए दवा लें
शरीर को चोट के जोखिम से बचाने के लिए, रोगियों को कड़ी गतिविधियों से बचना चाहिए। जैसे संपर्क खेल (विरोधियों के साथ शारीरिक संपर्क, उदाहरण के लिए फ़ुटबॉल) या भारी वस्तुओं को उठाने से बचना। फिर, त्वचा को सनस्क्रीन का उपयोग करके रखें और ऐसा साबुन चुनें जो त्वचा के लिए नरम हो।
