अल्फा -1 एंटीट्रीप्सिन की कमी, व्युत्पन्न लिवर की बीमारी के बारे में जानें

अंतर्वस्तु:

क्या आपका डॉक्टर आपको बताता है कि आपके पास एंटीट्रिप्सिन अल्फा -1 की कमी हो सकती है? यह आपको भ्रमित करने वाला लग सकता है। यह एक दुर्लभ बीमारी है लेकिन कुछ लोग ऐसे होते हैं जिनकी यह स्थिति होती है, जो यकृत की बीमारी का कारण बन सकती हैं। हम आपको अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन की कमी के बारे में अधिक जानकारी प्रदान करके सूचित करेंगे।

अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन की कमी क्या है?

एंटीट्रिप्सिन अल्फा -1 की कमी एक जन्मजात विकार है जो यकृत रोग का कारण बन सकता है। यह इंगित करता है कि आपका शरीर लीवर को नुकसान से बचाने के लिए लिवर में पाया जाने वाला महत्वपूर्ण प्रोटीन, अल्फा -1 एंटीट्रीप्सिन का पर्याप्त उत्पादन नहीं कर सकता है। अल्फा -1 एंटीट्रीप्सिन की कमी वाले सभी लोगों को यकृत की बीमारी नहीं होगी लेकिन क्षति के संकेतों के लिए यकृत की स्थिति की नियमित निगरानी करना महत्वपूर्ण है। बहुत देर होने से पहले अपने दिल का इलाज करने के लिए शुरुआती पहचान की आवश्यकता होती है।

फेफड़ों में अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन भी पाया जाता है। कुछ लोग जिनके पास अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन की कमी है, उनमें फेफड़ों की बीमारी विकसित होने का खतरा हो सकता है। अगर आपको चिंता है तो कृपया अपने डॉक्टर से बात करें।

एंटीट्रिप्सिन अल्फा -1 की कमी के कारण क्या हैं?

एंटीट्रिप्सिन अल्फा -1 की कमी एक जन्मजात विकार है, जिसका अर्थ है कि आप एक उत्परिवर्तित जीन के साथ पैदा हुए हैं जो प्रोटीन, अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है।

आमतौर पर, अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन आपके जिगर को न्यूट्रोफिल इलास्टेज नामक शक्तिशाली एंजाइम से बचाता है। यह एंजाइम आपके लीवर पर हमला करने के लिए शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा निर्मित होता है जब आप हमले के तहत महसूस करते हैं। यह तब हो सकता है जब आप सिगरेट के धुएं, रसायनों या अन्य जहरों के संपर्क में आते हैं। जब पर्याप्त अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन नहीं होता है, तो न्यूट्रोफिल इलास्टेज का निर्माण होता है, जो यकृत को नुकसान पहुंचा सकता है। कुछ ऐसा ही फेफड़ों में भी होता है।

एंटीट्रिप्सिन अल्फा -1 की कमी के संकेत और लक्षण क्या हैं?

यह जानना मुश्किल हो सकता है कि क्या आपके पास अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन की कमी है। यहां कुछ सामान्य संकेत और लक्षण दिए गए हैं जो आपकी सहायता कर सकते हैं:

  • आप हल्के गतिविधि के बाद सांस की तकलीफ महसूस कर सकते हैं, प्रारंभिक अवधि में व्यायाम और मट्ठे की क्षमता कम कर सकते हैं।
  • जब आप खड़े होते हैं तो आप गलती से या आवर्ती श्वसन संक्रमण, थकान और तेजी से दिल की धड़कन को कम कर सकते हैं।
  • यदि आपके पास एक एंटीट्रिप्सिन अल्फा -1 है, तो वातस्फीति आमतौर पर आपके शरीर में विकसित होती है, फेफड़े की बीमारी जो फेफड़ों में हवा के छोटे थैली को नुकसान पहुंचाती है। वातस्फीति की विशेषताओं में साँस लेने में कठिनाई, खाँसी और शामिल हैं बैरल के आकार का छाती.
  • आपको लीवर की बीमारी जैसे सिरोसिस हो सकता है। यदि आपके बच्चे के पास एंटीट्रिप्सिन अल्फा -1 है, तो उसे त्वचा और आंखों पर पीलिया होने की आशंका होती है। सिरोसिस होने पर आपके पैर सूज जाएंगे। इसके अलावा, आप एक प्रकार का कैंसर विकसित करने का जोखिम भी उठा सकते हैं जिसे हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा कहा जाता है।
  • दुर्लभ मामलों में, अल्फा -1 एंटीट्रीप्सिन वाले लोग पैंनिकुलिटिस नामक एक त्वचा की स्थिति विकसित करते हैं, जो दर्दनाक गांठ या स्पॉट के साथ कठोर त्वचा की विशेषता है। Panniculitis गंभीरता में भिन्न होता है और किसी भी उम्र में हो सकता है।

मेरा डॉक्टर अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन का निदान कैसे करता है?

सही निदान देने के लिए, डॉक्टर रक्त परीक्षण की एक श्रृंखला करेंगे। यह परीक्षण अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन के निम्न स्तर और यकृत एंजाइमों में वृद्धि दिखा सकता है। रक्त परीक्षणों के अलावा, आपका डॉक्टर अन्य नैदानिक ​​परीक्षणों जैसे अल्ट्रासाउंड इमेजिंग या एक विशेष एक्स-रे तकनीक का उपयोग करके परीक्षण का अनुरोध कर सकता है। अंत में, एक जिगर बायोप्सी आपके जिगर को नुकसान के लिए जाँच करने के लिए किया जा सकता है।

आप अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन का इलाज कैसे करते हैं?

अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन के इलाज के लिए, आपको गायब प्रोटीन को बदलना होगा। प्रोटीन आमतौर पर हर हफ्ते रक्त वाहिकाओं के माध्यम से दिया जाता है। सबसे अधिक संभावना है कि यह एक डॉक्टर के कार्यालय या अस्पताल में किया जाएगा। लेकिन यह केवल यकृत या फेफड़ों को अधिक नुकसान को रोकने के लिए थोड़ा प्रभावी है। आपको अन्य संयोजन उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

यदि आप धूम्रपान करते हैं, तो आपको रोकना होगा। अन्य उपचारों का उपयोग वातस्फीति और सिरोसिस के लिए भी किया जाता है।

अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन की जटिलताओं क्या हैं?

यदि आपके पास अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन है, तो कुछ जटिलताएं हैं जिन्हें आपको जानना चाहिए। ये जटिलताएं आपके जिगर और फेफड़ों को प्रभावित कर सकती हैं, जिनमें शामिल हैं:

  • ब्रोन्किइक्टेसिस, एक ऐसी स्थिति जो फेफड़ों में वायुमार्ग को नुकसान पहुंचाती है जो संक्रमण का खतरा पैदा कर सकती है
  • यकृत ऊतक से सिरोसिस या निशान ऊतक जो जिगर की विफलता का कारण बन सकता है
  • वातस्फीति, एक ऐसी स्थिति जो फेफड़ों में हवा की थैली को नुकसान पहुंचाती है
  • यकृत का कैंसर

अपने चिकित्सक से चर्चा करें कि आप अपनी स्थिति को बिगड़ने से कैसे रोक सकते हैं और जटिलताओं के अपने जोखिम का प्रबंधन कर सकते हैं।

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