अंतर्वस्तु:
- मेडिकल वीडियो: विभिन्न प्रकार के रोग और उनसे प्रभावित होने वाले मानव आंग
- हीमोक्रोमैटोसिस क्या है?
- हीमोक्रोमैटोसिस के लक्षण क्या हैं?
- हेमोक्रोमैटोसिस का निदान और उपचार कैसे किया जाता है?
- अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन की कमी के बारे में
- अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन की कमी के लक्षण क्या हैं?
- अल्फा -1 एंटीट्रीप्सिन की कमी का निदान और उपचार कैसे किया जाता है?
- क्या यह विरासत में मिली जिगर की बीमारी खतरनाक है?
मेडिकल वीडियो: विभिन्न प्रकार के रोग और उनसे प्रभावित होने वाले मानव आंग
दो सबसे सामान्य प्रकार के वंशानुगत यकृत रोग हैं, अर्थात् हेमोक्रोमैटोसिस और अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन। यदि आपका डॉक्टर कहता है कि आपको इन वंशानुगत यकृत रोगों में से एक है, तो आपको और आपके परिवार को इस बीमारी के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त करनी चाहिए। जब आपको अपनी बीमारी के बारे में जानकारी होती है, तो आप नियंत्रण कर सकते हैं और अपने आप को उपचार प्रक्रिया में अधिक प्रेरित कर सकते हैं और अपने रिश्तेदारों को इस बीमारी के जोखिम को रोकने में मदद कर सकते हैं।
हीमोक्रोमैटोसिस क्या है?
हेमोक्रोमैटोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसमें जिगर और अन्य अंगों में लोहा एकत्र किया जाता है। यह बीमारी सबसे आम वंशानुगत बीमारियों में से एक है। हर 200 में से एक व्यक्ति को यह बीमारी होती है। जब आपके परिवार में किसी को यह विकार होता है, तो अन्य लोगों को भी खतरा होता है।
हेमोक्रोमैटोसिस का द्वितीयक रूप आनुवांशिक नहीं है और यह अन्य बीमारियों के कारण होता है, जैसे थैलेसीमिया, आनुवंशिक रक्त विकार जो एनीमिया का कारण बनते हैं।
हेमोक्रोमैटोसिस से जुड़े अतिरिक्त आयरन महिलाओं की तुलना में पुरुषों को अधिक प्रभावित करते हैं। क्योंकि महिलाएं मासिक धर्म के माध्यम से रक्त खो देती हैं, महिलाओं में रजोनिवृत्ति के बाद तक अतिरिक्त लोहे के लक्षण दिखाई नहीं दे सकते हैं। इसका मतलब है कि आपके परिवार के पुरुषों में इस बीमारी के विकसित होने का खतरा अधिक है। पश्चिमी यूरोपीय वंश के लोगों में हेमोक्रोमैटोसिस अधिक आम है।
हीमोक्रोमैटोसिस के लक्षण क्या हैं?
हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- जिगर की बीमारी
- जोड़ों का दर्द
- थकान
- बिना वजह वजन कम होना
- त्वचा का काला पड़ना अक्सर "कांस्य" के रूप में जाना जाता है
- पेट में दर्द
- कामोत्तेजना में कमी
हेमोक्रोमैटोसिस वाले लोगों में मधुमेह और हृदय रोग के लक्षण भी हो सकते हैं और यकृत कैंसर, सिरोसिस, वृषण शोष, और बांझपन का विकास हो सकता है।
हेमोक्रोमैटोसिस का निदान और उपचार कैसे किया जाता है?
यदि आपको संदेह है कि आपके पास हेमोक्रोमैटोसिस है, तो आपको अपने रक्त में अतिरिक्त लोहे की तलाश के लिए अस्पताल में रक्त परीक्षण करने की आवश्यकता है। यदि आपके शरीर में अतिरिक्त लोहा पाया जाता है, तो एक आनुवंशिक रक्त परीक्षण (डीएनए हेमोक्रोमैटोसिस परीक्षण) किया जा सकता है। आनुवंशिक परीक्षण का उपयोग आपके परिवार के सदस्यों की जांच करने के लिए भी किया जाता है, जिनके सकारात्मक आनुवंशिक परीक्षण होने का संदेह होता है। उपचार का लक्ष्य आपके शरीर से अतिरिक्त लोहे को निकालना है, और इस बीमारी के परिणामस्वरूप होने वाले लक्षणों या जटिलताओं को कम करना है।
अतिरिक्त लोहे को शरीर से हटा दिया जाता है जिसे एक प्रक्रिया कहा जाता है फ़स्त खोलना, प्रक्रिया के दौरान, आपके शरीर से हर हफ्ते एक-आधा लीटर खून तब तक निकाला जाता है जब तक कि लोहे का निर्माण कम नहीं हो जाता।
इस प्रारंभिक उपचार के बाद, phlebotomies घट जाएगा। अलग-अलग परिस्थितियों के आधार पर आवृत्ति भिन्न होती है।
लोहे के स्तर को कम रखने में मदद करने के लिए, आपको लोहे से बचना चाहिए, जो अक्सर विटामिन में पाया जाता है। यदि आपके पास हेमोक्रोमैटोसिस है, तो डॉक्टर या पोषण विशेषज्ञ आपके लिए सही आहार बना सकते हैं। इसके अलावा, आपको शराब से बचना चाहिए।
यदि आपके हेमोक्रोमैटोसिस से सिरोसिस हो गया है, तो यकृत कैंसर का खतरा अधिक है। नतीजतन, आपको नियमित रूप से कैंसर स्क्रीनिंग करनी चाहिए।
अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन की कमी के बारे में
इस प्रकार के वंशानुगत यकृत रोग में, अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन के रूप में जाना जाने वाला एक महत्वपूर्ण यकृत प्रोटीन की कमी या रक्त में सामान्य स्तर पर हो सकता है। अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन वाले लोग इस प्रोटीन का उत्पादन करने में सक्षम हैं; हालांकि, यह रोग इसे रक्तप्रवाह में प्रवेश करने से रोकता है और अंततः यकृत में जमा हो जाता है।
अल्फा -1 एंटीट्रीप्सिन प्रोटीन फेफड़ों को प्राकृतिक एंजाइमों से होने वाले नुकसान से बचाता है। जब प्रोटीन का स्तर बहुत कम या अनुपस्थित होता है, तो फेफड़े क्षतिग्रस्त हो सकते हैं, सांस लेने में कठिनाई हो सकती है और, कई लोगों में हालत, वातस्फीति के साथ समाप्त हो जाती है। इस बीमारी से पीड़ित लोगों में सिरोसिस विकसित होने का खतरा भी होता है।
अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन की कमी के लक्षण क्या हैं?
जब आप अल्फा -1 एंटीट्रीप्सिन के संपर्क में आते हैं तो आपको सांस या घरघराहट की कमी महसूस होगी क्योंकि यह आपके फेफड़ों में पहला लक्षण है। आप अस्पष्टीकृत वजन घटाने का भी अनुभव कर सकते हैं बैरल के आकार का छाती, जो आम तौर पर वातस्फीति की उपस्थिति के साथ जुड़ा हुआ है। यह भी हालत का संकेत है। जब रोग बढ़ता है, तो वातस्फीति या सिरोसिस के कुछ लक्षणों में शामिल हैं:
- थकान
- पुरानी खांसी
- एड़ियों और पैरों में सूजन
- पीलिया (त्वचा पर पीला)
- पेट में तरल पदार्थ (जलोदर)
अल्फा -1 एंटीट्रीप्सिन की कमी का निदान और उपचार कैसे किया जाता है?
अगर आपको कुछ शारीरिक लक्षण जैसे बैरल के आकार का छाती और श्वसन संबंधी समस्याएं, आपके डॉक्टर को संदेह हो सकता है कि आपके पास अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन है। आपका डॉक्टर आपके लिए रक्त परीक्षण की सिफारिश कर सकता है। यह विशेष रूप से अल्फा -1 एंटीट्रिप्सिन प्रोटीन के लिए परीक्षण करता है और निदान की पुष्टि करने में मदद करेगा।
अल्फा -1 एंटीट्रीप्सिन को ठीक करने के लिए कोई निश्चित उपचार नहीं है लेकिन रक्तप्रवाह में प्रोटीन को बदलने से आप इसका इलाज कर सकते हैं। हालांकि, विशेषज्ञ यह स्पष्ट रूप से नहीं जानते हैं कि यह तकनीक कितनी प्रभावी है और इसे किसे स्वीकार करना चाहिए। अल्फा -1 एंटीट्रीप्सिन के उपचार के लिए एक अन्य दृष्टिकोण में वातस्फीति और सिरोसिस जैसी जटिलताओं का उपचार शामिल है। इनमें श्वसन संक्रमण से लड़ने के लिए एंटीबायोटिक्स शामिल हैं, साँस लेने में आसान बनाने के लिए दवाओं, और पेट में तरल पदार्थ के निर्माण को कम करने के लिए मूत्रवर्धक और अन्य दवाएं।
आपको शराब से बचना चाहिए, धूम्रपान करना छोड़ना चाहिए और स्वस्थ भोजन खाना चाहिए। आपकी आदतें लक्षणों और जटिलताओं को गंभीर होने से बचाने में मदद कर सकती हैं। एक डॉक्टर या पोषण विशेषज्ञ एक आहार की सिफारिश कर सकते हैं जो आपके लिए सही है।
क्योंकि यह रोग फेफड़ों को प्रभावित करता है, इस स्थिति वाले लोग श्वसन संक्रमण के लिए अधिक संवेदनशील होंगे। इसलिए, आपका डॉक्टर इस संक्रमण को रोकने में आपकी मदद करने के लिए फ्लू और निमोनिया के टीकाकरण की सिफारिश कर सकता है। यदि आपको लगता है कि आपको सर्दी या खांसी हो रही है, तो तुरंत अपने डॉक्टर से संपर्क करें ताकि जल्द से जल्द इलाज शुरू किया जा सके। कभी-कभी, उपचार के बावजूद फेफड़े या यकृत की स्थिति बिगड़ सकती है। ऐसे मामलों में, यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।
क्या यह विरासत में मिली जिगर की बीमारी खतरनाक है?
उचित उपचार के साथ, हेमोक्रोमैटोसिस और अल्फा -1 की कमी आमतौर पर घातक नहीं होती है। हालांकि, बीमारी से जुड़ी जटिलताएं घातक स्थिति पैदा कर सकती हैं। वंशानुगत यकृत रोग वाले लोगों के लिए उन चीजों को करना बहुत महत्वपूर्ण है जो उन्हें स्वस्थ रख सकते हैं।
