डायमंड ब्लैकफैन एनीमिया के बारे में तथ्य

अंतर्वस्तु:

• मेडिकल वीडियो: Ram Setu/रामसेतु हकीकत में कैसे बना था/Unknown Truth Behind Rama Setu/How Ram Setu is Still Safe/Ram
  
• DBA के संकेत और लक्षण क्या हैं?
  
• डॉक्टर डीबीए का निदान कैसे करते हैं?
  
• डीबीए के लिए कारण और जोखिम कारक क्या हैं?
  
• डीबीए के लिए उपचार क्या हैं?
  
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी (प्रेडनिसोन, प्रेडनिसोलोन)
  
• रक्त आधान
  
• केलेशन थेरेपी
  
• स्टेम सेल ट्रांसप्लांट
  

मेडिकल वीडियो: Ram Setu/रामसेतु हकीकत में कैसे बना था/Unknown Truth Behind Rama Setu/How Ram Setu is Still Safe/Ram

डायमंड ब्लैकफैन एनीमिया (डीबीए) एक दुर्लभ रक्त विकार है जो जन्म दोष या असामान्य विशेषताओं से जुड़ा होता है। DBA में, अस्थि मज्जा पूरे शरीर में ऑक्सीजन ले जाने के लिए पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाओं को नहीं बनाता है।

DBA के संकेत और लक्षण क्या हैं?

डीबीए पीड़ित एनीमिया के सामान्य लक्षणों का अनुभव करते हैं, जैसे कि पीली त्वचा, कमजोरी, तेजी से दिल की धड़कन और दिल की धड़कन। कुछ मामलों में, डीबीए से कोई स्पष्ट शारीरिक लक्षण नहीं हैं। हालांकि, लगभग 30-47% डीबीए पीड़ितों में जन्म दोष या असामान्य विशेषताएं हैं जो आम तौर पर चेहरे, सिर और हाथों (विशेष रूप से अंगूठे) को शामिल करती हैं। इसके अलावा, डीबीए पीड़ितों में हृदय, गुर्दे, मूत्र पथ और जननांग अंगों के दोष भी हो सकते हैं। डीबीए से पीड़ित बच्चे अपनी उम्र से कम उम्र के होते हैं और बाद में सामान्य बच्चों की तुलना में युवावस्था का अनुभव कर सकते हैं।

डॉक्टर डीबीए का निदान कैसे करते हैं?

डीबीए का आमतौर पर पहले वर्ष के दौरान निदान किया जाता है। डीबीए का पता लगाने के लिए कुछ परीक्षणों का उपयोग किया जा सकता है। एक परीक्षण जो डॉक्टर कर सकते हैं वह है अस्थि मज्जा आकांक्षा। इस परीक्षण में एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच करने से पहले अस्थि मज्जा तरल पदार्थ की एक छोटी मात्रा को निकालने के लिए हड्डी में डाली गई सुई शामिल होती है। रक्त परीक्षण यह देखने के लिए भी किया जा सकता है कि क्या रोगी के पास डीबीए के लिए आनुवंशिक आधार है या डीबीए से जुड़ी कुछ असामान्य चीजें हैं।

डीबीए के लिए कारण और जोखिम कारक क्या हैं?

परिवार में मेडिकल रिकॉर्ड के आधार पर, डीबीए पीड़ित आधे से अधिक लोगों में आनुवांशिक कारण होते हैं। डॉक्टरों को अभी भी इसका कारण नहीं मिला है।

यदि किसी के पास डीबीए है, तो 50% संभावना है कि उनके बच्चों का डीबीए भी होगा।डीबीए लड़कों और लड़कियों को प्रभावित करता है, और किसी भी नस्लीय और जातीय समूह पर हमला कर सकता है।

डीबीए के लिए उपचार क्या हैं?

बहुत कम लाल रक्त कोशिका की गिनती से निपटने के लिए, दो सबसे आम विकल्प हैं, अर्थात् कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार और रक्त आधान। इसके अलावा, अस्थि मज्जा या स्टेम सेल के प्रत्यारोपण पर भी डॉक्टर द्वारा विचार किया जा सकता है। विशेषज्ञ रोगी की स्थिति के अनुसार सर्वोत्तम उपचार विकल्पों की सिफारिश करेंगे।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी (प्रेडनिसोन, प्रेडनिसोलोन)

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स अधिक लाल रक्त कोशिकाओं को बनाकर डीबीए पीड़ितों की मदद कर सकते हैं। यह दवा एक कठिन दवा है जिसका उपयोग विभिन्न स्थितियों के इलाज के लिए किया जा सकता है। उपचार के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स समान नहीं हैं उपचय स्टेरॉयड मांसपेशियों की टोन बढ़ाने के लिए एथलीटों और लोगों के समूहों द्वारा सेवन किया जाता है।

कई मामलों में, इस चिकित्सा को अक्सर डॉक्टरों द्वारा डीबीए रोगियों के लिए अनुशंसित किया जाता है। डॉक्टरों को पता नहीं है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड कैसे काम करते हैं, लेकिन लगभग 80% डीबीए पीड़ित जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेते हैं वे अधिक लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन शुरू करते हैं।

रक्त आधान

रक्त आधान लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ाने का एक तरीका है। रक्त आधान के माध्यम से, रोगियों को दाताओं से स्वस्थ रक्त मिल सकता है। हीमोग्लोबिन बहुत कम होने पर कुछ लोगों को केवल रक्त आधान की आवश्यकता होती है। हालांकि, कुछ अन्य लोगों को लंबे समय तक नियमित रूप से रक्त संक्रमण की आवश्यकता होती है। इस स्थिति को रक्त आधान चिकित्सा कहा जाता है।

रक्त आधान के उपचार में, रक्त एक स्थायी नस या अंतःशिरा (IV) उपकरण के माध्यम से दिया जाता है। उपचार केंद्र, अस्पताल या आउट पेशेंट आधान केंद्र में रक्त आधान आमतौर पर हर 4-6 सप्ताह में दिए जाते हैं।

डीबीए पीड़ित कुछ कारण नियमित रूप से रक्त संक्रमण के लिए निर्धारित होते हैं:

• अन्य उपचार (जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड) असफल हैं
• अन्य उपचारों से होने वाले दुष्प्रभाव शरीर को स्वीकार्य नहीं हैं
• एनीमिया बहुत गंभीर है या जटिलताओं का कारण बनता है

केलेशन थेरेपी

पुरानी आधान चिकित्सा के जोखिमों में से एक शरीर में लोहे का निर्माण है। रक्त में बहुत सारा लोहा होता है। क्योंकि शरीर के पास लोहे से छुटकारा पाने का कोई प्राकृतिक तरीका नहीं है, इसलिए ट्रांसफ्यूज्ड रक्त में आयरन शरीर में जमा हो जाता है। इस अवस्था को कहते हैं लोहे का अधिभार या अतिरिक्त लोहा। लोहे जो संचय करना जारी रखता है, वह जहर में बदल जाएगा जो शरीर के अन्य अंगों के स्वास्थ्य को खतरा देता है। आधान से पहले लोहे को रक्त से नहीं हटाया जा सकता है, क्योंकि लोहा हीमोग्लोबिन (लाल रक्त कोशिकाओं में एक प्रोटीन जो ऑक्सीजन वहन करता है) का एक महत्वपूर्ण घटक है। सौभाग्य से, लोहे के अधिभार और अंग क्षति को रोका जा सकता है केलेशन थेरेपी.

केलेशन थेरेपी शरीर से कुछ धातुओं, जैसे लोहे को हटाने के लिए दवाओं का उपयोग करें। ये दवाएं लोहे को बांधती हैं और इसे मूत्र या मल के माध्यम से छोड़ती हैं।

स्टेम सेल ट्रांसप्लांट

स्टेम सेल प्रत्यारोपण लाल रक्त कोशिकाओं को बनाने के लिए मज्जा समारोह को बहाल कर सकता है। अब तक, स्टेम सेल प्रत्यारोपण डीबीए के लिए एक सामान्य उपचार है।

हालांकि, शारीरिक समस्याएं (जो डीबीए से संबंधित हैं, लेकिन अस्थि मज्जा से संबंधित नहीं हैं) जैसे कि फांक होंठ या हृदय की असामान्यताएं, का इलाज नहीं किया जाएगा। इसके अलावा, डीबीए पीड़ितों के पास अभी भी डीबीए जीन होगा, इसलिए अभी भी 50% संभावना है कि बीमारी भविष्य में बच्चों को दी जाएगी।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण एक ऐसी प्रक्रिया है जो कुछ रोगियों में मृत्यु या गंभीर पुरानी बीमारी का कारण बनने के लिए काफी महंगा और खतरनाक है। इसलिए, प्रत्यारोपण उपचार का मुख्य विकल्प नहीं है। अन्य उपचार, जैसे स्टेरॉयड ड्रग थेरेपी (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) और रक्त आधान चिकित्सा, यदि संभव हो तो प्राथमिक उपचार का विकल्प है। प्रत्यारोपण से गुजरने का निर्णय लेने से पहले, सुनिश्चित करें कि आप चिकित्सा टीम के साथ इस प्रक्रिया के पेशेवरों और विपक्षों के बारे में परामर्श करें।