सिकल सेल रोग के बारे में आपको क्या जानना चाहिए

अंतर्वस्तु:

• मेडिकल वीडियो: सिकलिंग का इलाज संभव सिकल सेल💐Sickle cell free Life
  
• सिकल सेल रोग कैसे हो सकता है?
  
• क्या सिकल सेल एनीमिया को ठीक किया जा सकता है?
  

मेडिकल वीडियो: सिकलिंग का इलाज संभव सिकल सेल💐Sickle cell free Life

सिकल सेल रोग या सिकल सेल रोग (एससीडी) में कई विरासत में मिली लाल रक्त कोशिकाएं शामिल हैं। एससीडी पीड़ितों में उनके लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन एस या सिकल हीमोग्लोबिन नामक असामान्य हीमोग्लोबिन होता है।

हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं में एक प्रोटीन है जो पूरे शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाता है।

शब्द "वंशानुक्रम" इंगित करता है कि यह बीमारी माता-पिता द्वारा अपने बच्चों को पारित जीन के कारण होती है। आम सर्दी या संक्रमण के विपरीत, एससीडी संक्रामक नहीं है, ताकि स्वस्थ लोगों को पीड़ितों से एसडीसी के संपर्क में नहीं लाया जाएगा।

एससीडी पीड़ितों को पिता और माता से दो असामान्य हीमोग्लोबिन जीन मिलते हैं। जो भी प्रकार के एससीडी का सामना करना पड़ा है, कम से कम दो असामान्य जीनों में से एक शरीर में हीमोग्लोबिन एस का उत्पादन करने का कारण बनता है। इस बीच, कोई व्यक्ति जिसके पास दो हीमोग्लोबिन एस जीन (या एसएस हीमोग्लोबिन) हैं, बीमारी सेल एनीमिया नामक बीमारी से पीड़ित होगा। सिकल सेल एनीमिया एससीडी का सबसे गंभीर और सबसे आम प्रकार है।

एससी हीमोग्लोबिन और हीमोग्लोबिन Sog थैलेसीमिया SCD के दो अन्य सामान्य रूप हैं।

सिकल सेल रोग के कुछ रूप:

• हीमोग्लोबिन एस.एस.
• हीमोग्लोबिन एस.सी.
• हीमोग्लोबिन Sog0 थैलेसीमिया
• हीमोग्लोबिन Sog+ थैलेसीमिया
• हीमोग्लोबिन एस.डी.
• हीमोग्लोबिन एसई

सिकल सेल रोग कैसे हो सकता है?

शरीर के सेल ऊतकों को ठीक से काम करने के लिए ऑक्सीजन की आपूर्ति की आवश्यकता होती है। आमतौर पर, लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन फेफड़ों से ऑक्सीजन लेता है और इसे शरीर के सभी ऊतकों में ले जाता है।

लाल रक्त कोशिकाएं जिनमें सामान्य हीमोग्लोबिन होता है, वे टुकड़ों की तरह होती हैं (जैसे बिना छेद वाले डोनट्स)। यह फ़ॉर्म कोशिकाओं को लचीला बनाने की अनुमति देता है ताकि वे ऑक्सीजन ले जाने के लिए बड़ी और छोटी रक्त वाहिकाओं के माध्यम से आगे बढ़ सकें।

सिकल हीमोग्लोबिन सामान्य हीमोग्लोबिन की तरह नहीं है। सिकल हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं में एक कठोर स्टेम बनाता है, एक सिकल या आकार में बदल जाता है दरांती.

वर्धमान कोशिकाएं अनम्य होती हैं और पोत की दीवार से चिपक सकती हैं, जिससे रुकावट होती हैं जो धीमी गति से या रक्त के प्रवाह को रोकती हैं। जब यह स्थिति होती है, तो ऑक्सीजन आसपास के ऊतक तक नहीं पहुंच सकता है।

ऊतक ऑक्सीजन की कमी से गंभीर दर्द हो सकता है जिसे दर्द संकट कहा जाता है (दर्द उठता है)। यह दर्द बिना किसी चेतावनी के अचानक हड़ताल कर सकता है, ताकि मरीजों को अस्पताल में प्रभावी उपचार की आवश्यकता हो।

एससीडी वाले अधिकांश बच्चों को कोई दर्द या अनुभव नहीं होता है दर्द उठता हैजबकि किशोर और वयस्क पुराने, चल रहे दर्द से पीड़ित हो सकते हैं।

असामान्य लाल रक्त कोशिकाओं और कम ऑक्सीजन का सेवन भी अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है, जैसे कि प्लीहा, मस्तिष्क, आंखें, फेफड़े, यकृत, हृदय, गुर्दे, लिंग, जोड़ों, त्वचा, या यहां तक ​​कि हड्डियों।

क्योंकि आकार लचीला नहीं है, सिकल सेल फट सकते हैं या कहे जा सकते हैं hemolyze, लाल रक्त कोशिकाओं का सामान्य जीवन चक्र 90 से 120 दिनों तक होता है, जबकि सिकल कोशिकाएं केवल 10 से 20 दिनों तक रह सकती हैं।

शरीर हमेशा पुरानी कोशिकाओं को बदलने के लिए नई लाल रक्त कोशिकाओं को बनाता है। हालांकि, एससीडी पीड़ितों के शरीर में रक्त कोशिकाओं के तेजी से विनाश के साथ नए रक्त कोशिका उत्पादन को संतुलित करने में कठिनाई होती है। नतीजतन, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या सामान्य संख्या से कम हो जाती है। शरीर की कम ऊर्जा के कारण के रूप में इस स्थिति को एनीमिया कहा जाता है।

क्या सिकल सेल एनीमिया को ठीक किया जा सकता है?

सिकल सेल रोग एक आजीवन बीमारी है। प्रत्येक पीड़ित की बीमारी की गंभीरता अलग-अलग होनी चाहिए।

संयुक्त राज्य अमेरिका जैसे उच्च आय वाले देशों में, वर्तमान में एससीडी पीड़ितों की जीवन प्रत्याशा लगभग 40-60 वर्ष है। 1973 में, संयुक्त राज्य अमेरिका में एससीडी रोगियों की औसत आयु केवल 14 वर्ष थी। यह एससीडी के निदान और उपचार में प्रगति दर्शाता है।

इस समय, हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (HSCT) SCD की एकमात्र दवा है। दुर्भाग्य से, अधिकांश एससीडी पीड़ित एक प्रत्यारोपण से गुजरने के लिए बहुत पुराने हैं या ऐसे रिश्तेदार नहीं हैं जिनके पास दाता के रूप में आनुवंशिक मैच है। सबसे अच्छा प्रत्यारोपण परिणाम प्राप्त करने के लिए उपयुक्त दाताओं की आवश्यकता होती है।

कई प्रभावी उपचार हैं जो लक्षणों को कम कर सकते हैं और एसडीसी पीड़ितों के जीवन को लम्बा खींच सकते हैं। जटिलताओं को रोकने के लिए शुरुआती निदान और नियमित चिकित्सा देखभाल भी रोगियों के लिए जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में योगदान करती है।