मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के इलाज के लिए नई आशा

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एक स्वस्थ व्यक्ति की औसत मांसपेशी लगभग 54 प्रतिशत होती है, लेकिन मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी (एमडी) वाले लोगों में इस बीमारी के अंतिम चरण में कोई मांसपेशी नहीं हो सकती है।

पेशी अपविकास क्या है?

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी या मस्कुलर डिस्ट्रॉफी बीमारियों का एक समूह है जो प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी और मांसपेशियों के नुकसान का कारण बनता है। मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी में, जीन म्यूटेशन स्वस्थ मांसपेशियों के निर्माण के लिए आवश्यक प्रोटीन के उत्पादन में हस्तक्षेप करते हैं।

यह उत्परिवर्तन जीन अक्सर माता-पिता से विरासत में मिला है, लेकिन यह संभावना से इंकार नहीं करता है कि उत्परिवर्तन जीन बिना वंशानुक्रम के स्वतंत्र रूप से विकसित होगा।

मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी के विभिन्न प्रकार हैं - यह निर्भर करता है कि कौन सी मांसपेशियां प्रभावित होती हैं और क्या लक्षण होते हैं। सबसे आम प्रकार के मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी का लक्षण, ड्यूचेन एमडी, बचपन में शुरू होता है, जो कि एक सपाट सड़क पर जल्दी से आगे बढ़ने पर गिरना आसान होता है। लड़कों में मस्कुलर डिस्ट्रोफी अधिक आम है, जबकि महिलाएं केवल प्रकृति की वाहक हैं। जब तक कोई बड़ा नहीं हो जाता है तब तक अन्य प्रकार की डिस्ट्रोफी दिखाई नहीं देगी।

मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी वाले कुछ लोग अंततः चलने की क्षमता खो देंगे। दूसरों को सांस लेने या निगलने में समस्या हो सकती है।

मांसपेशियों से बनने वाला प्रोटीन मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी का एक समाधान हो सकता है

मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी के लिए कोई एंटीडोट नहीं है, लेकिन विभिन्न उपचार शारीरिक विकलांगता और अन्य समस्याओं के साथ मदद कर सकते हैं, जिनमें शामिल हो सकते हैं:

गतिशीलता सहायता, जैसे कि हल्का व्यायाम, फिजियोथेरेपी, और शारीरिक सहायता
सहायता समूह, व्यावहारिक और भावनात्मक प्रभावों से निपटने के लिए
सर्जरी, स्कोलियोसिस जैसे आसन दोषों को ठीक करने के लिए
दवा, जैसे हृदय की समस्याओं के इलाज के लिए मांसपेशियों की शक्ति बढ़ाने के लिए स्टेरॉयड या एसीई अवरोधक और बीटा-ब्लॉकर्स।

नए शोधों में आनुवांशिक उत्परिवर्तन और एमडी लक्षणों से जुड़ी क्षतिग्रस्त मांसपेशियों को सुधारने के तरीकों की तलाश है। उनमें से एक रॉकफेलर विश्वविद्यालय और एडिनबर्ग विश्वविद्यालय से दो अलग-अलग अध्ययन हैं।

मांसपेशियों में लाखों सघन कोशिकाएँ होती हैं। वयस्कों में भी, ये मांसपेशियां क्षति की मरम्मत के लिए पुन: उत्पन्न होती रहेंगी जो विभिन्न चीजों, बीमारी या चोट के कारण हो सकती हैं।

से रिपोर्टिंग की विज्ञान दैनिकजबकि स्टेम सेल में प्रोटीन से कुछ नई मांसपेशियां बनती हैं, जो मांसपेशियों की संरचना और कार्य के लिए जिम्मेदार होती हैं, उत्परिवर्तन पेरिसेस और PICs के टुकड़ों से उत्पन्न होता है, स्टेम कोशिकाओं का एक समूह है जो वसा या मांसपेशियों का उत्पादन कर सकता है।

अब तक, शोधकर्ताओं को केवल यह पता है कि प्रोटीन वास्तव में मांसपेशियों के निर्माण में शामिल हैं, लेकिन वे अभी भी नहीं जानते कि ये प्रोटीन स्वस्थ मांसपेशियों के विकास के लिए जिम्मेदार जीन को कैसे प्रभावित करते हैं।

मिनेसोटा विश्वविद्यालय के सहायक प्रोफेसर याओ याओ ने कहा, "कोशिका निर्माण चाहे वह मांसपेशी हो या वसा, हमारे शोध पर आधारित है, लामिनाइन नामक एक जटिल प्रोटीन पर आधारित है।"

लेमिनिन पाथवे पर अभिनय करके नई दवाओं को विकसित करना मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी के कई लक्षणों को कम कर सकता है, याओ ने आगे कहा।

याओ के शोध से पता चला है कि शरीर में लेमिनिन की हानि कम से कम कुछ प्रकार की मांसपेशियों के डिस्ट्रोफी का कारण बन सकती है। विशेष रूप से, याओ और उनकी टीम ने पेरिनाइटिस और PICs में लैमिन पर शोध को केंद्रित किया।

याओ और टीम ने चूहों के एक समूह पर एक अध्ययन किया जो शरीर में लैमिनिन की कमी को दर्शाता है। उन्होंने पाया कि चूहों के इस समूह में अन्य सामान्य चूहों की तुलना में छोटे शरीर का आकार था और मांसपेशियों का आकार सामान्य से कम था। वास्तव में, पेरिसाइट्स और पीआईसी में केवल मांसपेशियों के स्टेम कोशिकाओं का एक छोटा हिस्सा होता है, जो इस तरह के नाटकीय परिणाम नहीं दिखाना चाहिए।

याओ और टीम ने तर्क दिया कि इस ऊतक में लेमिनिन को बदलने से चूहों को ठीक होने में मदद मिल सकती है। हालांकि, इस विचार को मनुष्यों के लिए महसूस करना काफी मुश्किल माना जाता है। यद्यपि चूहों के समूह ने महत्वपूर्ण परिवर्तन दिखाए - ऊतक जोड़ और मांसपेशियों की ताकत - हालांकि, मनुष्यों में लेमिनिन के इंजेक्शन के लिए सैकड़ों इंजेक्शन की आवश्यकता होती है ताकि लेमिनिन को ऊतक में ठीक से अवशोषित किया जा सके।

तब वैज्ञानिकों ने यह समझने के लिए अपना ध्यान केंद्रित किया कि कैसे लेमिनिन मांसपेशियों को बनाने के लिए पेरीसिट्स और PICs को प्रभावित करता है। उन्होंने पाया कि लेमिनिन प्रभावित करता है कि कौन से जीन सक्रिय हैं और नहीं।

'अद्वितीय' जीनों में से एक gpihbp1 है, जो आम तौर पर केशिका परिधीय में पाया जाता है। Gpihbp1 जीन को वसा के निर्माण में योगदान करने के लिए दिखाया गया है। जब लेमिनिन अनुपस्थित होता है, तो gpihbp1 अब पेरिसेपिट्स और PICs में सक्रिय नहीं होगा।

इन विचारों के एक नंबर के आधार पर, वैज्ञानिकों को संदेह है कि gpihbp1 वसा के बजाय मांसपेशियों को बनाने के लिए बदलने के लिए स्टेम कोशिकाओं को धक्का देने में सक्षम हो सकता है। वे gpihbp1 को सक्रिय करने के लिए उस पेरीसाइट्स और लेमिनिन दोष के आसपास हो जाते हैं, और पाते हैं कि ये कोशिकाएं फिर नई मांसपेशियों में विकसित होती हैं।

शोध टीम अब ऐसी दवाओं की तलाश कर रही है जो इस अक्षम बीमारी के कई लक्षणों के लिए एक रास्ता प्रदान करने के उद्देश्य से पेरीपीस और PICs में gpihbp1 के स्तर को बढ़ा सकती हैं।

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