घातक पारिवारिक अनिद्रा, जब नींद आना मुश्किल हो तो माता-पिता से बच्चों को विरासत में मिला और मौत का खतरा

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आप सोच सकते हैं कि अनिद्रा के कारण जो आपने अनुभव किए हैं वे काम के तनाव में निहित हैं या क्योंकि आप दोपहर में बहुत सारी कॉफी पीते हैं। लेकिन अगर आप अपनी जीवनशैली और नींद के पैटर्न को ठीक करने के बावजूद भी सो पाना मुश्किल है, तो आपको अनिद्रा की बीमारी हो सकती है। चिकित्सा जगत में, अनिद्रा की कमी को घातक पारिवारिक अनिद्रा कहा जाता है। इस प्रकार का स्लीप डिसऑर्डर बहुत जोखिम भरा है और इससे मृत्यु हो सकती है। ओह ओह!

घातक पारिवारिक अनिद्रा, परिवार में अनिद्रा का कारण बनता है

एक व्यक्ति को अनिद्रा कहा जाता है जब उसे रात में नींद शुरू करना मुश्किल होता है और / या पूरी रात सोता रहता है। ये नींद विकार आ सकते हैं और जा सकते हैं, यह भी अलग-अलग होता है कि कब तक एक एपिसोड होता है और कितनी बार समस्या होती है। तीव्र अनिद्रा एक रात से कई हफ्तों तक रह सकती है, जबकि पुरानी अनिद्रा एक सप्ताह में कम से कम तीन रातें होती है और एक महीने या उससे अधिक समय तक चलती है।

अनिद्रा के कारण आपको सुबह उठने और ऊर्जावान महसूस करने के लिए गुणवत्ता की नींद नहीं मिल पाती है।

जैसा कि नाम से ही स्पष्ट है कि घातक पारिवारिक अनिद्रा (एफएफआई) आनुवांशिक नींद की रातों का विकार है, जो परिवार के पेड़ में पीढ़ी दर पीढ़ी घटती जाती है।

क्या कारण है?

घातक पारिवारिक अनिद्रा (एफएफआई) मस्तिष्क में तंत्रिका कोशिकाओं पर हमला करने वाले प्रांतों की श्रेणी से संबंधित है। प्रियन रोग समूह सहित कुछ अन्य बीमारियां कुरु रोग और उर्फ ​​क्रेज़ी काउ हैंक्रुत्ज़फेल्ट-जैकोब रोग।

एफएफआई को सबसे दुर्लभ प्रियन बीमारियों में से एक माना जाता है। दुनिया में केवल 40 परिवारों में इस बीमारी का पता चलता है।आमतौर पर, एफएफआई पिछले परिवार के सदस्यों से लिया जाता है जिनके पास प्रियन रोग का इतिहास है। यदि एक या दोनों माता-पिता में एफएफआई ट्रिगर जीन उत्परिवर्तन होता है, तो बच्चे को 50 प्रतिशत तक समान स्थिति प्राप्त करने का मौका मिलता है।

जहां तक ​​वैज्ञानिक निरीक्षण कर सकते हैं, परिवारों में अनिद्रा का कारण कम हो जाता है सबसे अधिक संभावना पीआरएनपी जीन (प्रियन प्रोटीन) का उत्परिवर्तन होता है जो मस्तिष्क में थैलेमस को नुकसान पहुंचाता है। थैलेमस सभी प्रकार की चीजों के लिए जिम्मेदार है, जिसमें नींद पैटर्न, शरीर का तापमान और भावनात्मक अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं। प्रियन संक्रमण के कारण थैलेमस को नुकसान धीरे-धीरे होता है, जिससे थैलेमस तंत्रिका कोशिकाओं को खो देता है।

यह मृत्यु का कारण क्यों बन सकता है?

हेल्थ लाइन से रिपोर्ट करते हुए, एफएफआई लक्षणों का अनुभव करने के बाद एक से दो साल तक की मृत्यु का कारण बन सकता है। हालांकि, प्रत्येक व्यक्ति के लिए समय रेखा शरीर की स्थिति और अनुभवी लक्षणों की गंभीरता के आधार पर भिन्न हो सकती है।

जैसा कि ऊपर बताया गया है, थैलेमस को नुकसान मस्तिष्क के कामकाज में हस्तक्षेप करेगा। यही कारण है कि प्रियन रोग के लक्षण बहुत विविध हो सकते हैं, जिसमें भारी पसीना, कंपकंपी, बोलने में कठिनाई, कब्ज, नपुंसकता और मनोभ्रंश शामिल हैं। हालांकि, मुख्य लक्षण नींद की कमी है, उर्फ ​​अनिद्रा।

एफएफआई वाले लोग गहरी नींद की अवस्था में प्रवेश कर सकते हैं जिसे धीमी लहर नींद कहा जाता है, जो विषाक्त पदार्थों और सेरेब्रल-स्पाइनल द्रव को रिंस करके आपके मस्तिष्क को बहाल करने में मदद करता है। विषाक्त तरल पदार्थ का निर्माण अंततः मस्तिष्क क्षति का कारण बनता है।

एफएफआई पीड़ित हमेशा एक ऐसी स्थिति में फंस जाते हैं जहां वे पूरी तरह से सोते या जागते नहीं हैं। एफएफआई वाले लोगों के लिए, चाहे आप कितनी भी अच्छी रात की नींद लेने की कोशिश करें, ऐसा नहीं होगा। पुरानी नींद की कमी अत्यधिक थकान, मनोभ्रंश और अंत में, मौत में खराब हो जाएगी।

एफएफआई रोग के लक्षण क्या हैं?

यह बीमारी 32-62 वर्ष की आयु के लोगों में होती है, ऐसे लोगों में बहुत कम होती है जो उस आयु सीमा से कम या अधिक उम्र के होते हैं।

प्रत्येक व्यक्ति में अनिद्रा के घातक पारिवारिक लक्षण अलग-अलग होते हैं और दो में विभाजित होते हैं, अर्थात् प्रारंभिक लक्षण और उन्नत लक्षण।

घातक पारिवारिक अनिद्रा के प्रारंभिक लक्षणों में शामिल हैं:

  • सोना मुश्किल है।
  • सारी रात सोते रहना मुश्किल है, हमेशा जागना।
  • बार-बार चिकोटी या मांसपेशियों में ऐंठन होना।
  • अक्सर कठोर मांसपेशियों का अनुभव होता है।
  • अक्सर सोते समय बेचैन हो जाना, जैसे कि लात मारना या मारना (शांति से सोने में असमर्थ होना)।
  • भूख कम लगना।
  • अक्सर चीजों को याद रखने या भूलने में कठिनाई होती है (डिमेंशिया के लक्षण)।

इस बीच, घातक पारिवारिक अनिद्रा के लक्षणों में शामिल हैं:

  • सोने में असमर्थ।
  • संज्ञानात्मक और मानसिक कार्य बिगड़ते हैं।
  • समन्वय या गतिभंग की हानि (शरीर के आंदोलनों को नियंत्रित करने में असमर्थ)।
  • अत्यधिक पसीना आना।
  • रक्तचाप और हृदय गति बढ़ जाती है।
  • भूख कम होने के कारण वजन कम होना।
  • बात करने में कठिनाई, निगलने में भी मुश्किल।
  • बुखार।

इस बीमारी का निदान कैसे किया जाता है?

एफएफआई एक दुर्लभ वंशानुगत बीमारी है। यदि आपके परिवार में किसी का भी इतिहास नहीं है, तो आपको चिंता करने की आवश्यकता नहीं है।

लेकिन यदि आप उपरोक्त लक्षणों का अनुभव करते हैं, विशेष रूप से लंबे समय तक नींद की कठिनाइयों, तो आपको तुरंत एक डॉक्टर को देखना चाहिए। एक व्यक्तिगत और पारिवारिक स्वास्थ्य इतिहास के लिए पूछने और एक बुनियादी शारीरिक परीक्षा आयोजित करने के बाद, डॉक्टर आपको अपने मस्तिष्क के कार्यों को स्कैन करने के लिए पीईटी स्कैन से गुजरने की सलाह देंगे।

उन्नत आनुवंशिक परीक्षण भी डॉक्टरों को निदान का निर्धारण करने में मदद कर सकते हैं, क्योंकि कई बीमारियां हैं जो लंबे समय तक अनिद्रा का कारण बन सकती हैं, जैसे कि नींद की बीमारी।

इस बीमारी का इलाज कैसे किया जाता है?

इस बीमारी का कोई इलाज नहीं है। हालांकि, प्रभावी उपचार लक्षणों को प्रबंधित और कम करने में मदद कर सकता है। उदाहरण के लिए, बेहतर नींद के लिए शामक या नींद की गोलियों को निर्धारित करके।

इसके अलावा, डॉक्सीसाइक्लिन एंटीबायोटिक दवाओं के पर्चे को एफएफआई से बचने के लिए एक निवारक उपाय के रूप में किया जा सकता है, जो उन लोगों में होता है, जो प्रोन संक्रमण के उच्च जोखिम में हैं या जिनके पास पीआरएनपी जीन उत्परिवर्तन के साथ परिवार के सदस्य हैं।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि हमेशा एक स्वस्थ जीवन शैली अपनाएं, जैसे कि नियमित व्यायाम, स्वस्थ भोजन करना, तनाव को अच्छी तरह से प्रबंधित करना और जितना संभव हो पर्याप्त नींद लेना। बीमारी के जोखिम का पता लगाने और इससे पहले कि यह खराब होने का इलाज करने में सक्षम होने के लिए नियमित स्वास्थ्य अधिकारी होने के लिए भी मत भूलना।

घातक पारिवारिक अनिद्रा, जब नींद आना मुश्किल हो तो माता-पिता से बच्चों को विरासत में मिला और मौत का खतरा
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