पोरफाइरिया को जानें, एक बीमारी जो किसी को पिशाच की तरह धूप से डरती है

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एक पिशाच का आंकड़ा जो अक्सर रात के नुकीले और रक्त प्यास के प्राणी के रूप में चित्रित किया जाता है, मात्र कल्पना से अधिक कुछ नहीं है। लेकिन क्या आप जानते हैं कि एक वास्तविक बीमारी है जो एक व्यक्ति को एक जीवित लाश की तरह पिशाच - पीली त्वचा की तरह दिखती है और व्यवहार करती है और जितना संभव हो उतना सूरज से बचें। अन्यथा, गंभीर फफोले के परिणामस्वरूप त्वचा जल जाती है। चिकित्सा की दृष्टि से, इस पिशाच बीमारी को पोर्फिरीया उर्फ ​​ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम (एक्सपी) कहा जाता है। दुनिया में 1 मिलियन लोगों में से एक को यह स्थिति होने की सूचना है।

पोर्फिरीया क्या है?

पोर्फिरीया लक्षणों का एक समूह है जो तब उत्पन्न होता है जब हीम गठन प्रक्रिया पूरी तरह से काम नहीं करती है। हीम हीमोग्लोबिन का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है, जो रक्त में ऑक्सीजन वितरण प्रोटीन और लौह बंधन है।

सामान्य परिस्थितियों में, हेम गठन में कई प्रकार के एंजाइमों की रासायनिक प्रक्रियाओं की एक श्रृंखला की आवश्यकता होती है। यदि आवश्यक एंजाइमों में से एक कम है, तो यह प्रक्रिया बाधित हो जाएगी ताकि पोर्फिरिन नामक रासायनिक यौगिकों के संचय के कारण रक्त बनाने वाले एंजाइमों का असंतुलन हो। यह पोर्फिरीन बिल्डअप लक्षणों का कारण होगा और इसे पोर्फिरीया कहा जाता है।

विशेषज्ञ पोर्फिरी को एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार कहते हैं जो आमतौर पर विरासत में मिला है और संक्रामक नहीं है।

इस बीमारी का क्या कारण है?

पोर्फिरीया विशेष रूप से एंजाइम उत्परिवर्तन के कारण होता है जो न्यूक्लियोटाइड के छांट की मरम्मत करता है। सामान्य रूप से कार्य करते समय, यह एंजाइम यूवी विकिरण के कारण क्षतिग्रस्त त्वचा डीएनए को सही करेगा। उत्परिवर्तन इस एंजाइम को विफल कर देते हैं ताकि डीएनए क्षति स्थायी हो जाए और जमा हो जाए।

मेयो क्लिनिक से रिपोर्टिंग, एक आनुवंशिक विकार के कारण होने के अलावा, इस बीमारी को कई कारकों द्वारा भी ट्रिगर किया जाता है, जिसमें शामिल हैं:

  • सूर्य का संपर्क
  • हार्मोनल ड्रग्स सहित कुछ दवाएं
  • धुआं
  • आहार या उपवास पर रहना
  • शराब का सेवन
  • अवैध दवाओं का उपयोग
  • तनाव

लक्षण क्या हैं?

यह रोग तंत्रिका तंत्र या त्वचा पर हमला कर सकता है, या यह दोनों प्रकार के आधार पर हो सकता है। प्रत्येक प्रकार के रोग के लक्षण गंभीरता के आधार पर प्रत्येक व्यक्ति के लिए भिन्न होते हैं। कुछ लोगों को किसी भी लक्षण के कारण नहीं जाना जाता है।

तीव्र पोर्फिरी के लक्षण

एक्यूट पोरफाइरिया आमतौर पर तंत्रिका तंत्र पर हमला करता है जो जीवन के लिए खतरा हो सकता है अगर इसे तुरंत चिकित्सा सहायता नहीं मिलती है। इस तरह की बीमारी के लक्षण कुछ दिनों से लेकर हफ्तों तक हो सकते हैं और आम तौर पर धीरे-धीरे सुधार होगा।

तीव्र पोरफाइरिया के लक्षण और लक्षणों में शामिल हैं:

  • गंभीर पेट दर्द
  • छाती, पैर या पीठ में दर्द
  • अक्सर झुनझुनी और सुन्नता
  • झींगा या पक्षाघात
  • कब्ज या दस्त
  • मतली और उल्टी
  • मूत्र लाल या भूरे रंग का होता है
  • ब्लड प्रेशर बढ़ जाता है
  • दिल तेजी से और अनियमित रूप से धड़कता है (धड़कन)
  • आक्षेप
  • चिंता, अनुपस्थित मानसिकता और मतिभ्रम से संबंधित मानसिक समस्याएं

त्वचा पोर्फिरीया के लक्षण

इस प्रकार के पोर्फिरीया त्वचा के ऊतकों पर हमला करते हैं, आमतौर पर सूर्य के प्रकाश के प्रति अत्यधिक संवेदनशीलता के कारण उत्पन्न होते हैं। यहां तक ​​कि कुछ लोग कृत्रिम प्रकाश के प्रति भी संवेदनशील होते हैं, उदाहरण के लिए कमरे की रोशनी।इस वजह से, इस प्रकार की बीमारी अक्सर निम्नलिखित लक्षण प्रस्तुत करती है:

  • उजागर हिस्से पर त्वचा लाल और लाल हो जाती है।
  • अचानक दर्द और सूजन।
  • पतली त्वचा जो आसानी से क्षतिग्रस्त हो जाती है और ठीक होने में लंबा समय लेती है।
  • जलने या महसूस करने की सनसनी त्वचा पर, भले ही प्रकाश के संपर्क में हो।
  • कुछ क्षेत्रों में गहरे रंग की और बालों वाली त्वचा, उदाहरण के लिए छाले के निशान।
  • लाल आँखें, और धुंधली दृष्टि यूवी जोखिम के कारण।

लक्षण आमतौर पर कम उम्र में दिखाई देते हैं, जो धूप के संपर्क में आने के कुछ ही मिनटों के बाद त्वचा के फफोले और जलन से चिह्नित होता है। चेहरा और त्वचा जो थोड़ी देर के लिए सूरज की रोशनी के संपर्क में है, जल्दी से सूख जाएगा और लाल धब्बे प्रकट करेगा।

इस बीमारी के लक्षणों को दिखाई देने से रोकने का एकमात्र तरीका शरीर को सूरज के संपर्क से बचाना है।

पोरफाइरिया को जानें, एक बीमारी जो किसी को पिशाच की तरह धूप से डरती है
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