अंतर्वस्तु:
- मेडिकल वीडियो: जानिए एनीमिया के कारण और उपचार
- फैनकोनी एनीमिया के बारे में तथ्य
- फैंकोनी एनीमिया के कारण
- फैंकोनी एनीमिया के लक्षण
- फैंकोनी एनीमिया की जटिलताओं
- फैंकोनी एनीमिया निदान
- फैंकोनी एनीमिया का उपचार
मेडिकल वीडियो: जानिए एनीमिया के कारण और उपचार
फैंकोनी एनीमिया एक रक्त विकार है जिसमें अस्थि मज्जा पर्याप्त रक्त कोशिकाएं नहीं बनाती है या असामान्य प्रकार की रक्त कोशिकाएं बनाती है।
अस्थि मज्जा हड्डी में एक स्पंज सामग्री है जो सफेद और लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का उत्पादन करती है। लाल रक्त कोशिकाएं पूरे शरीर में ऑक्सीजन ले जाती हैं, और सफेद रक्त कोशिकाएं संक्रमण से लड़ने में मदद करती हैं; प्लेटलेट्स थक्के की मदद करते हैं। ये सभी कोशिकाएं एक निश्चित समय के बाद मर जाती हैं और लगातार बदली जाती हैं।
फैनकोनी एनीमिया के बारे में तथ्य
फैनकोनी एनीमिया एक आनुवांशिक स्थिति है। इस स्थिति का मतलब है कि परिवार में कमी, पीढ़ी से पीढ़ी तक चली गई। फैनकोनी एनीमिया वाले अधिकांश लोगों का निदान 2 से 15 वर्ष की आयु के बीच किया जाता है। जिन लोगों को एनीमिया है, वे केवल 20 से 30 साल तक जीवित रह सकते हैं। लेकिन, मेडिकल एडवांस बेहतर इलाज करते हैं।
फैंकोनी एनीमिया होने से कुछ प्रकार के कैंसर, जैसे ल्यूकेमिया का खतरा बढ़ जाता है। जैसे कि एनीमिया वाले बच्चे वयस्कता में बढ़ते हैं, वे अन्य कैंसर के लिए एक बढ़ा जोखिम का अनुभव करते हैं, जैसे मुंह या घुटकी में ट्यूमर; महिलाओं को प्रजनन अंगों के कैंसर के लिए अधिक जोखिम होता है।
फैंकोनी एनीमिया के कारण
तेरह जीनों को इस बीमारी से जोड़ा गया है। यदि आपके माता-पिता में से किसी को फैंकोनी एनीमिया है, तो आप एक जीन ले सकते हैं और इसे अपने बच्चों को प्रसारित कर सकते हैं, भले ही आपके पास यह स्थिति न हो। लोगों के दो समूहों, आशकेनाज़ी और अफ़्रीकानर यहूदियों में विकार विकसित होने का खतरा अधिक है।
फैंकोनी एनीमिया के लक्षण
फ़ैंकोनी एनीमिया के कुछ संकेत और लक्षण इस प्रकार हैं:
- जन्म दोष, जिसमें किडनी, हाथ, पैर, हड्डियां, रीढ़, दृष्टि या श्रवण शामिल हैं
- कम जन्म वजन
- खाने में कठिनाई
- खाने की इच्छा में कमी
- विकलांगता सीखना
- देरी या धीमी वृद्धि
- छोटा सिर
- थकान
- एनीमिया या कम रक्त गणना
अस्थि मज्जा की विफलता, जिसे एप्लास्टिक एनीमिया भी कहा जाता है, इसका मतलब है कि आपका शरीर पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं या प्लेटलेट्स नहीं बनाता है। जब आपका शरीर पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाओं को नहीं बनाता है, तो आप एनीमिया का अनुभव कर सकते हैं। जब आपका शरीर पर्याप्त सफेद रक्त कोशिकाओं का उत्पादन नहीं करता है, तो आप संक्रमित होने का जोखिम उठाते हैं। अंत में, यदि आपका शरीर पर्याप्त प्लेटलेट्स नहीं बनाता है, तो आपको रक्तस्राव की समस्याओं का खतरा है।
अन्य लक्षण बाद में दिखाई दे सकते हैं। उदाहरण के लिए, फैंकोनी एनीमिया से पीड़ित महिलाएं अपने साथियों की तुलना में अधिक धीरे-धीरे मासिक धर्म कर सकती हैं और उन्हें गर्भवती होने या प्रसव पीड़ा से गुजरने में कठिनाई होती है या वे जल्दी रजोनिवृत्ति का अनुभव कर सकती हैं।
फैंकोनी एनीमिया की जटिलताओं
एनीमिया फैनकोनी पैदा कर सकता है:
- विकास या विकास में देरी
- संक्रमण, विशेषकर निमोनिया, चेचक और हेपेटाइटिस
- थकान
- पाचन संबंधी समस्याएं
- कुछ कैंसर
- मौत
फैंकोनी एनीमिया निदान
फैंकोनी एनीमिया का आमतौर पर जन्म के समय निदान नहीं किया जाता है, भले ही बच्चे इस स्थिति के साथ पैदा होते हैं। निदान अक्सर इसके आधार पर किया जाता है:
- परिवार का इतिहास
- व्यक्तिगत चिकित्सा इतिहास
- लक्षण
- शरीर के विकास की वृद्धि और माप
- रक्त परीक्षण
- अस्थि मज्जा परीक्षण
- आनुवंशिक परीक्षण, आपको एक आनुवंशिकीविद् को देखने की सलाह दी जा सकती है, एक डॉक्टर जो माता-पिता से बच्चे तक जीन के माध्यम से पारित रोगों में माहिर हैं। आनुवंशिकी विशिष्ट परीक्षण प्रदान कर सकती है। फैंकोनी एनीमिया वाले बच्चों के भाइयों का भी परीक्षण किया जाना चाहिए।
फैंकोनी एनीमिया का उपचार
इस एनीमिया के इलाज के लिए डॉक्टरों के पास कई तरीके हैं। आपकी उम्र के आधार पर और आपकी अस्थि मज्जा कितनी अच्छी तरह काम करती है, यह एक संभावित उपचार है:
- संक्रमण से लड़ने में मदद करने के लिए एंटीबायोटिक्स।
- जन्म दोष या पाचन समस्याओं को ठीक करने के लिए सर्जरी।
- रक्त आधान (एक अल्पकालिक विकल्प माना जाता है)।
- शरीर को रक्त कोशिकाओं को अधिक प्रभावी बनाने में मदद करने के लिए दवाएं।
- रक्त कोशिकाओं और मज्जा स्टेम को प्रत्यारोपण करें, जहां आप अन्य लोगों से रक्त कोशिकाएं प्राप्त करते हैं। सफल होने पर, दान की गई कोशिकाएं आपके शरीर को लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स को स्वयं बनाने की अनुमति देंगी।
- एंड्रोजन थेरेपी।
- सिंथेटिक वृद्धि कारक। यह आपके शरीर को अधिक लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का उत्पादन करने में मदद करने के लिए एक दवा है।
- जीन थेरेपी।
