कल्मन के सिंड्रोम, एक बीमारी जो बच्चों को यौवन विफलता बनाती है

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मेडिकल वीडियो: Home Remedies for Poly cystic Ovarian Syndrom/PCOD/PCOS - कारण,लक्षण और घरेलू उपचार |

यौवन या यौवन एक संक्रमण अवधि है जो आम तौर पर हर बच्चे द्वारा अनुभव किया जाएगा जो बड़ा होगा। यह अवधि महत्वपूर्ण है क्योंकि शारीरिक और मनोवैज्ञानिक दोनों तरह के इंसान में कई बदलाव होते हैं। हालांकि, यह पता चला है कि सभी बच्चे एक आनुवंशिक विकार, कल्मन सिंड्रोम के कारण युवावस्था का अनुभव नहीं करेंगे। यहाँ इस दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति का ins और outs है।

कल्मन सिंड्रोम क्या है?

इस बीमारी में असामान्यताओं का एक संग्रह पहली बार 1944 में फ्रांज जोसेफ कल्मन नामक एक आनुवंशिकीविद् द्वारा सामने रखा गया था। कल्मन का सिंड्रोम एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होने वाला रोग है जिसमें गंध (गंध) के साथ प्रजनन हार्मोन के विकार शामिल हैं। यह अनुमान लगाया गया है कि यह बीमारी 50,000 से 100,000 लोगों में से एक में होती है।

लक्षण और कल्मन सिंड्रोम के लक्षण

कोई या देर से यौवन नहीं

क्योंकि यह विकार पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित कर सकता है, नैदानिक ​​लक्षण प्रभावित बच्चे के लिंग पर निर्भर करते हैं। कल्मन सिंड्रोम में, मस्तिष्क के कुछ हिस्सों में हार्मोन के उत्पादन में व्यवधान होता है, जहां हार्मोन वृषण (टेस्टोस्टेरोन) या अंडाशय (एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टेरोन) से सेक्स हार्मोन के उत्पादन को प्रोत्साहित करने के लिए उपयोगी होता है।

नतीजतन, पुरुषों में टेस्टोस्टेरोन का स्तर और महिलाओं में एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टेरोन शरीर में मात्रा में कमी का अनुभव करते हैं। प्रत्येक सेक्स में माध्यमिक यौन विकास की विफलता होती है, जिसमें पुरुषों में बिगड़ा हुआ शुक्राणु उत्पादन कार्य और महिलाओं में स्तन वृद्धि और मासिक धर्म के विकार शामिल हैं। इसके अलावा, यह बड़े होने पर बच्चे में बांझपन या बांझपन की घटना का परिणाम होगा।

घ्राणशक्ति का नाश

एनोस्मिया कुछ विशिष्ट गंध उत्तेजनाओं को पकड़ने के लिए नसों की गंध की अक्षमता है, ताकि विभिन्न प्रकार के गंधों के बीच अंतर न किया जा सके। कल्मन सिंड्रोम में, मस्तिष्क के क्षेत्र में एक व्यवधान होता है जो विभिन्न प्रकार के गंधों को प्राप्त करने और संसाधित करने के दौरान सेक्स हार्मोन का उत्पादन करने का कार्य करता है। नतीजतन, पीड़ित भी पेंगिडु विकारों का अनुभव करते हैं।

अन्य विकार

उपरोक्त दो मुख्य लक्षणों के अलावा, कभी-कभी अन्य विकार रोगियों में पाए जा सकते हैं। इन विकारों में अपूर्ण गुर्दे का निर्माण, फांक होंठ, श्रवण हानि, और दांत असामान्यताएं शामिल हैं।

इस बीमारी से कैसे निपटें?

कल्मन के सिंड्रोम में हार्मोन के स्तर में व्यवधान के कारण, इस बीमारी का मुख्य उपचार हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी है (थेरेपी की जगह हार्मोन)। निदान किए जाने पर किसी व्यक्ति की उम्र के आधार पर, हार्मोन रिप्लेसमेंट की मात्रा को उस आयु सीमा में सामान्य सेक्स हार्मोन के स्तर से समायोजित किया जाता है।

यह उपचार लंबे समय तक बच्चे के शरीर में सेक्स हार्मोन के स्तर को संतुलित करने के लिए किया जाता है। अन्य उपचार लक्षणों के अनुरूप होते हैं जो रोगी को दिखाई देते हैं और महसूस होते हैं।

उसके जीवन प्रत्याशा के बारे में क्या?

कल्मन सिंड्रोम के मरीजों में उच्च जीवन प्रत्याशा होती है, औसत रोगी बुढ़ापे तक जीवित रह सकता है। हालांकि, रोगियों को आमतौर पर लंबे समय तक हार्मोनल उपचार पर भरोसा करना पड़ता है जो कि सामान्य लोगों की तरह रहने में सक्षम होने के लिए पर्याप्त है।

कल्मन के सिंड्रोम, एक बीमारी जो बच्चों को यौवन विफलता बनाती है
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